... 结构不发育或发育不全，Schlemm管与小梁网组织闭塞或缺如， 睫状肌 的前端超过 巩膜突 之前。 二、分类 1．婴幼儿性 青光眼 ：是 先天性青光眼 中最常见的一种，可能属于 原发性 或继发于其他眼部或全身先天异常的疾病。 2． 青少年性青光眼 ：发病隐蔽，进展缓慢，因此常被忽略，多见于30岁以下青少年，房角的特点是：① 虹膜 附着在巩膜突或后部小梁处；...
先天性髋关节脱位 是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致 关节松弛 ，半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形，如 先天性斜颈 、 脑积水 、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。
对伴 羊水过多 的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
先天性胆道闭锁 (congenital biliary atresia)是 新生儿 时期 梗阻性黄疸 的主要病因之一。并非少见， 发病率 在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床 症状 ( 黄疸 、 大便 灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到 满月 才逐渐变白，因此，认为 胆道闭锁 为出生后形成，而非先天 疾病 ...
先天性腺瘤样肺囊肿属于限局性肺发育不良或异常，以往曾将其归类为错构瘤。患病的肺叶呈囊肿状，主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，很少见到正常肺组织。多数病人生后不久即出现症状，表现为呼吸困难和紫绀，于新生儿期死亡。少数病人无症状，直至儿童期才发生感染，出现胸痛等症状。 一般临床分为三型： 1、大泡型：囊泡直径2cm以上。 2、小泡型：为最典型型，囊泡直径0....
...只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。角化性皮损可局部应用角质溶解剂，如乳酸洗液， 水杨 酸和尿素制剂等。维A酸(异维甲酸)口服能清除角化性 丘疹 和 黏膜白斑 ，但对掌跖角化无效，迟发型先天性厚甲症患者可试用activetin治疗。 (二)预后 Ⅳ型发病较晚，于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。
... 儿或同一家族成员同患者较多，并存其他 畸形 率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长， 病死率 也较高。因此，两者之关系，有待进一步佐证。 先天性小肠闭锁和肠狭窄的病因 (一)发病原因 尚无一种理论可圆满解释各型 小肠 闭锁 的原因。20世纪50年代以后，众多学者通过动物实验和临床研究提出导致 胎儿 小肠闭锁的几种原因。 1.胎儿 肠道 损伤和 肠系膜 血管...
先天性非溶血性黄疸 (Gilbert 综合征 )，是一组综合的 病症 ,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非 溶血性 、非结合性 胆红素血症 所致的 黄疸 。 先天性非溶血性黄疸的病因 (一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行...
先天性心脏病 （congenital heart disease）按其 血液 动力学改变，可分为左向右分流，右向左分流和无分流三类。临床上一般将其分为有 紫绀 和无紫绀两大类。 X线 上则可根据肺血管表现分为肺血管纹理增多、肺血管纹理减少和肺血管纹理无明显改变三类。X线检查是诊断先天性心脏病的一种重要方法，对于常见的先天性心脏病，普通X线检查，紧密联系临床资...
先天性膈疝 (congenital diaphragmatic hernia，CDH)是由于 胚胎时期 膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分 腹部 脏器通过缺损处进入 胸腔 ，造成 解剖 关系异常的一种 疾病 。 胚胎发育 中膈肌部分缺损为本病发病基础。分胸腹 裂孔疝 、 食管裂孔疝 和先天性胸骨后疝。 新生儿先天性膈疝的病因 (一)发病原因 膈肌周边附...
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