一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病,系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型: Ⅰ型为急性婴儿进行性 脊髓性肌萎缩 ; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。 另外不同的病例可能也有不同的原因,如有受寒、 疲劳 、感染、 铅中毒 、外伤,还有继发于 梅毒 , 脊髓灰质炎 ...
...腰2段。其中,胸12至腰1段更为高发,约占其中的80%;颈4~6椎节及颈1~2为次多发区,约占20%~25%;其余病例散见于其他椎节。 2.脊髓损伤的伴发率 脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)在脊柱骨折脱位中的发生率约占17%左右,其中以颈段发生率最高,胸段及腰段次之。颈1~2及枕颈伤易引起死亡,且多发生在致伤现场的当时。从暴力的作用方...
(一)发病原因 基本病因是 糖尿病 未得到有效控制,导致 脊髓病变 。 目前研究认为代谢紊乱是各种并发症的根本原因,包括以下几个方面:①糖代谢障碍,以山梨醇沉积,肌醇减少对神经细胞损害最重;②微血管病变, 糖尿 病性 动脉粥样硬化 使血管腔狭窄, 微循环障碍 ;③糖尿病后继发血液成分改变,如血浆纤维蛋白原升高,血小板活化增强,血小板与血管壁黏附性增强,血小板...
1. 糖尿病 性 共济失调 主要为脊髓后根及后索损害。 膝腱反射消失 ,深感觉包括位置觉及震动觉丧失,患者 步态不稳 ,合并膀胱张力降低,有时出现双下肢闪电样疼痛。 2. 糖尿 病性肌萎缩 多见于老年患者,表现为进行性 肌肉萎缩 ,且以肢体近端肌萎缩较远端严重,呈非对称性或一侧性以骨盆带,股四头肌为主的肌肉疼痛、 无力 及萎缩,少数可合并肩胛带、上臂肌萎缩。...
本症大多数患者为SMA-Ⅰ型,其次为Ⅱ型,Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿 脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,据国外报道,发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年,这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有...
这是一种由于维生素B12缺乏所造成的脊髓变性,因为主要造成后束(主管深感觉)与侧束(主管运动)的变性,故称合并变性。事实上,本病还累及大脑,可以出现精神症状,也可以累及周围神经系统,引起 多发性末梢神经炎 。长期素食与胃切除手术是本病最常见的病因,补充维生素B12能使病情改善。 只有荤食中含有维生素B12,素食中不含这种维生素,所以长期素食者容易发生维生素B...
(一)发病原因 脊髓 电击伤 ,可在接触75~75000伏电压后发生。当电击时,心跳可骤停,致使全身血液循环暂停并引起全身缺氧,若当时幸免死亡,大多遗留广泛的脑及脊髓症候。此外 触电 时,若电流由一只手传至另一只手,也可由于电流通过颈部脊髓,而导致该部损害。 (二)发病机制 脊髓损害可由于神经元直接损伤,也可由于供应脊髓的血管发生血栓所致。在脊髓的病理切片上...
本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血。亦可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。 本病的诊断主要依据: 1.临床症状 以脊髓受累症状为主。 2.影像学所见 见其他辅助检查项。
...患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、 无力 以及感觉和 括约肌功能障碍 ,或者蛛网膜下隙出血。 此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型 脊髓血管畸形 者相似。血管 充血 是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根...
(一)发病原因 本病征多由脊髓前动脉及其有关的血管狭窄或闭塞所致,也见于感染、脊髓外伤、肿瘤压迫、 动脉硬化 、 血管畸形 等原因。国外资料中曾有1例患儿系因 打哈欠 时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。周怀伟等报道的小儿病例,近半数是在剧烈运动或颈椎外伤后发病的,提示颈髓是发病最多的部位。 (二)发病机制 脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭...
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