获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤 主要发生于较晚期的 AIDS 病人，其外周血CD4 细胞 常低于100/μL，因此 淋巴瘤 的发生主要与病人 细胞免疫 功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤在 白种人 中比黑人多见，提示其发病与 遗传因素 有关。 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的病因 (一)发病原因 AIDS 相关的 淋巴瘤 细胞 感染 了Epst...
（一）发病原因 1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例，但也有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。 （1）第6对染色体：MHCⅢ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的HLA或TNF-α基因多态性；MHCⅡ的DQ位点...
严重的组合 免疫缺陷 （SCID）代表了一组罕见的以很少或没有免疫应答为特证的有时是致死的先天性疾病。以普遍熟知的“气泡男孩”病为代表的SCID特点是特殊的白细胞（B-和T-淋巴细胞）缺陷。白细胞保护我们免受外来病毒、细菌、和真菌的感染。没有功能性的免疫系统，SCID病人很易对如 肺炎 、 脑膜炎 、和水豆这类疾病重复感染，出生时就会死亡。虽然易受外界入侵，...
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性（或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的PID。
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即 反复感染 、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 （1）感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁内起病，仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和 联合免疫缺陷病 于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后...
免疫缺陷 疾病是一组免疫系统功能不完善引起的疾病，因此，感染更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论新生儿、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的癌症或病毒、真菌和 细菌感染 。 【病因】 免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少...
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是...
患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有 腹泻 ，大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和黏膜 念珠菌感染 ，甚至在应用广谱抗生素前即可发生。 疣 的发生率增高，可呈泛发性。 患儿对致病力很弱的病毒也无抵抗力， 疱疹 、 风疹 或 水痘 病毒感染很严...
出现急性症状的病人，要细菌性感染，出血， 肺水肿 ，白细胞凝集素反应或 肺栓塞 等鉴别。 症状呈亚急性或慢性者，则与真菌或分枝杆菌性感染，机会性病毒感染，卡氏肺孢子虫性 肺炎 ，肿瘤，细胞毒性药物反应或放射损伤的可能性较大等相鉴别。
目前已用于许多病原体如 肺炎 链球菌、流感嗜血杆菌、 脑膜炎 奈瑟菌、大肠埃希菌、军团菌、卡氏肺孢子虫和念珠菌等的检测，方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、协同凝集试验、酶联免疫吸附试验等，但仍存在交叉阳性导致假阳性等不足。故在病情允许和实验室条件具备时病原学诊断应采取多种技术，多项目联合检测，并结合临床作出恰当解释。
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