（一）严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病 （severe combined immunoideficiencydisease,SCID）是因 干细胞 分化 缺陷而表现T、B 细胞 减少，体液和 细胞免疫 均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型 感染 均易感。 SCID有性联隐性和 常染色体隐性 两种 遗传 方式，后者首例病人在瑞士发现，故也称Swiss型 低...
患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有 腹泻 ，大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和黏膜 念珠菌感染 ，甚至在应用广谱抗生素前即可发生。 疣 的发生率增高，可呈泛发性。 患儿对致病力很弱的病毒也无抵抗力， 疱疹 、 风疹 或 水痘 病毒感染很严...
免疫增殖病 (immunoproliferative diseases)，指 淋巴系统 的 增殖 性疾病。这种 免疫 增殖可以是反应性（良性）的，也可以是 恶性肿瘤 。反应性增殖多为 分化 成熟的 淋巴细胞 的 增生 ，最常发生于某些 感染 ，多数预后较好；恶性增殖为不成熟淋巴细胞的增生，预后不佳。在少数情况下，反应性增殖可以转化为恶性增殖。 多发性骨髓瘤 ...
获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤 主要发生于较晚期的 AIDS 病人，其外周血CD4 细胞 常低于100/μL，因此 淋巴瘤 的发生主要与病人 细胞免疫 功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤在 白种人 中比黑人多见，提示其发病与 遗传因素 有关。 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的病因 (一)发病原因 AIDS 相关的 淋巴瘤 细胞 感染 了Epst...
严重的组合 免疫缺陷 （SCID）代表了一组罕见的以很少或没有免疫应答为特证的有时是致死的先天性疾病。以普遍熟知的“气泡男孩”病为代表的SCID特点是特殊的白细胞（B-和T-淋巴细胞）缺陷。白细胞保护我们免受外来病毒、细菌、和真菌的感染。没有功能性的免疫系统，SCID病人很易对如 肺炎 、 脑膜炎 、和水豆这类疾病重复感染，出生时就会死亡。虽然易受外界入侵，...
埃博拉病毒病 即埃波拉出 血热 是由埃波拉 病毒 (ebola virus)引起的 急性传染病 ，至今为止仅在非洲少数国家发生过数起 暴发流行 。该病死亡率很高，危害很大，故应引起我国医务人员的注意。 小儿埃博拉病毒病的病因 (一)发病原因 本病的 病原体 是 埃博拉病毒 ，该 病毒 属于线状 病毒科 (filoviviradae)，是一种负链 RNA 病毒...
（一）发病原因 1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例，但也有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。 （1）第6对染色体：MHCⅢ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的HLA或TNF-α基因多态性；MHCⅡ的DQ位点...
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性（或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的PID。
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即 反复感染 、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 （1）感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁内起病，仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和 联合免疫缺陷病 于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后...
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是...
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