...应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传,但不同类型的临床特点有所不同。 1.FAPⅠ型( 葡萄 牙型) 25~30岁起病,呈感觉运动型周围神经病特征,早期表现为双下肢受累为主,足下垂,晚期累及上肢,表现为四肢运动 感觉障碍 , 腱反射消失 。 自主神经受累时出现瞳孔改变、 阳痿 和 无精症 。 营养障碍 可引发皮肤 溃疡 。晚期 肾脏受累 ,出现 蛋白尿 ...
1.对已知有神经毒性的药物,用药初期即应补充维生素和能量合剂加以预防。如异烟肼与维生素B6合用,可避免周围神经毒性损害。 2.实施临床血药浓度检测,严格控制用药量。
通过加强某一器官或组织的功能以适应或补偿生理或病理情况下需要的一种生理现象。执行代偿功能的组织或者器官不仅功能加强,并伴有体积增大。如体力劳动者因适应劳动的需要,四肢肌肉变的肥大、结实,收缩力加强;动脉主干阻塞时,供血功能由扩大的侧支循环来进行代偿等。
先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端 溃疡 ,手足溃疡常因 营养障碍 和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
肾上腺皮质功能亢进 : 一个或一个以上 肾上腺皮质激素 分泌过多产生不同临床 综合征 .过度产生 雄激素 导致 肾上腺 雄性化; 糖皮质激素 过高分泌产生 库欣综合征 ;过度 醛固酮 产生导致 醛固酮增多症 .这些综合征常常有重叠表现.肾上腺功能亢进可以是 代偿 性,如 先天性肾上腺皮质增生 ,或者是由于获得性 增生 , 腺瘤 或肾上腺 癌 . 肾上腺雄性化...
当心脏病变不断加重,心功能减退超过其代偿功能时,则出现 心功能失代偿 .
进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大,压痛,四肢远端运动, 感觉障碍 ,小脑症状, 脊柱侧弯 与 弓形足 等。
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上运动神经元性 瘫痪 ,亦称中枢性瘫痪,是由皮层运动投射区和上运动神经元径路(皮层脊骨髓束和皮层脑干束)损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高,故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密,故上运动神经元瘫痪多为广泛性的,波及整个肢体或身体的一侧。 【病因和机理】 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害,均可引起上运动神经元性瘫痪,常见的...
鉴别诊断包括其他原因的远端对称性感觉神经病和运动感觉神经病。
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