诊断 4项主要诊断标准是： 1. 骨质疏松 和骨的脆性增加。 2. 蓝巩膜 。 3.牙质形成不全（dentinogenesis imperfecta）。 4.早熟性耳 硬化 （premature otoclerosis）。 上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。 鉴别 1.迟发性幼年骨质疏松 普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎...
子宫复旧不全是产后较常见的并发症。在正常情况下，分娩后，由于子宫体肌纤维收缩及缩复作用，肌层内的血管管腔狭窄甚至栓塞，使局部血液供应明显减少，子宫肌细胞缺血发生自溶而逐渐缩小，胞质减少，因而子宫体积明显缩小，子宫腔内的胎盘剥离面随着子宫的逐渐缩小而相应缩小，加之子宫内膜的再生使剥离面得以修复，子宫通常在产后5～6周时恢复到接近非孕时状态，这个过程称为子宫复旧...
...检查子宫口逐渐开大，妊娠月份较大的，有的羊膜囊已膨出或破裂；有的胚胎组织阻塞于子宫颈管中甚至露见于宫颈外口，流产势必发生，妊娠已不能继续。 不全流产 (imcomplete abortion)：常发生于较晚期妊娠(10周以后)，胎盘正在发育或已形成，流产时胎儿及部分胎盘排出，整个胎盘或部分胎盘仍附在子宫壁上，子宫不能很好收缩，以致 阴道流血 甚多。残留的胎盘...
胚胎(或胎儿)因素 1.胚胎发育异常：为早期 流产 最常见原因， 染色体异常 所致的流产约占50～60%。 2.胎盘异常：由于滋养层发育不全，胎盘绒毛变性，或胎盘附着位置过低等，可使胎儿胎盘循环障碍，导致流产。 母体因素 1.急性传染病，可因病原体或毒素经胎盘侵入，造成胎儿死亡，或因 高热 ，中毒引起宫缩导致流产; 2.严重 贫血 或心衰，致胎儿缺氧死亡; ...
（一）发病原因 1.胚胎时期肠道空化不全 过去根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成 囊肿 状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或 结肠...
少数妇女有多余的乳腺没有退化或退化不全的异常现象，又称为 多乳房 症、迷走乳腺、额外乳腺等。可发生在单侧或双侧。常见的部位在腋窝，亦可见于胸壁、腹部、腹股沟、大腿外侧，偶见于面颊、耳、颈、上肢、肩、臀、外阴等处 在哺乳期，乳腺分泌 乳汁 是在分娩后的2-3天此时的乳腺腺叶高度增生肥大，腺泡上皮排列成单行，其内充满乳汁，乳管周围纤维组织几乎消失，代之以毛细血管...
【病理】 风湿性心内膜炎反复发作致二尖瓣膜间发生融合粘连，瓣叶与腱索增厚，以致 钙化 缩短，瓣叶与腱索也可发生粘连，使瓣膜僵硬瓣口狭窄，按病变程度可分为隔膜型与漏斗型。 一、隔膜型 主瓣体病变较轻，腱索病变不明显，瓣叶柔软，尚可自由活动，又可分为三个亚型。 （一）交界粘连型 瓣叶交界处粘连使瓣口狭窄，其边缘可有纤维样增厚。 （二）瓣膜增厚型 除上述交界处粘连...
子宫复旧不全最突出的临床表现是 血性恶露持续时间延长 ，从正常的仅持续3天，延长至7～10天，甚至更长。若病因为胎盘残留，则 血性恶露 持续时间长，而且血量也明显增多，此时 恶露 常浑浊或伴有臭味。有时能见到坏死的残留胎盘组织和（或）胎膜组织随恶露一起排出。在血性恶露停止后，若有 脓性分泌物 流出，提示伴有子宫内膜炎症。病人在这段期间常有腰痛及下腹部坠 胀感...
先天性胆道闭锁 (congenital biliary atresia)是 新生儿 时期 梗阻性黄疸 的主要病因之一。并非少见， 发病率 在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床 症状 ( 黄疸 、 大便 灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到 满月 才逐渐变白，因此，认为 胆道闭锁 为出生后形成，而非先天 疾病 ...
...一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为 早产儿 。 （二）发病机制 食管闭锁 常与 食管气管瘘 同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5...
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