...dermatan sulfate)。各种糖胺多糖的结构单元为二糖单位,均含有乙酰氨基已糖和糖醛酸(硫酸角质素例外,不含糖醛酸而代之以半乳糖)。除透明质酸外都含硫酸。因而糖胺多糖为酸性,加之分子大具有粘性,故又称为酸性粘多糖(...
...明显缺乏而引起,可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时,CM1神经节苷脂即沉积于体内各器官中,特别是脑灰质内。此外,该酶还参与某些酸性黏多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏...
...而进入上皮细胞。在上皮细胞质内增生并使其受到破坏、脱落。由于绒毛上皮细胞受到破坏,使乳糖酶等二糖酶减少,导致乳糖向其他单糖转化受阻,乳糖在肠腔内积聚造成小肠及结肠腔内高渗透压,使水分移入肠腔,导致腹泻和呕吐。随后,来自隐窝底部的立方上皮细胞...
...缺乏 乳糖耐量试验可以鉴别。乳糖酶缺乏有先天和后天之分。临床表现为吃乳制品后有严重的腹泻,大便含有大量泡沫和乳糖、乳酸。食物中去掉牛奶或奶制品,症状即可改善。酸牛奶经乳酸菌将乳糖分解,可供这类病人食用。 9.胃肠道内分泌肿瘤 促胃液素瘤可...
...热天要多喝点水,吃了油水多的食物时,也要多喝点水,以促进排尿畅通,稀释尿液成分,就减少了得结石的危险。 糖分增高。糖是人体的重要养分,要经常适量增补,但一下子增加太多,尤其是乳糖,也会使结石形成创造条件。专家们发现:不论正常人或结石病人,在...
.../kg口服,每3hl次,适用于糖尿病母亲婴儿。也可用二氮嗪(能抑制胰岛素释放),每日10~15mg/kg,分3~4次静注或口服。对胰岛细胞增生症或胰岛细胞瘤须做胰腺次全切除。如为半乳糖血症,需停用含乳糖的乳类食品,代以配方豆乳。 2、高血糖...
...乙酰氨基半乳糖转移酶能将N-乙酰氨基半乳联接在H物质末端的半乳糖上,形成A血型物质,B基因产生的D-半乳糖转移酶将D-半乳糖联接在H物质末端的半乳糖上,形成B血型物质。当有糖供体、二价锰离子与O型红细胞共同孵育时,羊水中的转移酶可在红细胞膜...
...用以治疗苯丙酮尿症。(五)无半乳糖配方奶:国外有Nutramigen、Pro Sobee等,治疗半乳糖血症。三、如何正确选用强化食品1.食用者必需具有食用强化食品的适应症,应通过医学鉴定确认某种营养缺乏,并确定选用何种强化食品适宜。2.食用...
...因品种而异;可食。 【生境分布】多为栽培。分布于福建、台湾、广东、广西、四川、云南等地区。 【化学成份】叶状茎含墨斯卡灵(mescaline),酪胺(tyra-mine)和N-甲基酪胺(N-methyltyramine)。茎的浆液含半乳糖(...
...hl次,适用于母亲婴儿。也可用二氮嗪(能抑制胰岛素释放),每日10~15mg/kg,分3~4次静注或口服。对胰岛细胞增生症或胰岛细胞瘤须做胰腺次全切除。如为半乳糖血症,需停用含乳糖的乳类食品,代以配方豆乳。 2、高血糖症 多由医源性原因引起...
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