需与以下疾病进行鉴别：急性 病毒性肝炎 、急性酒精性 肝炎 、 急性胰腺炎 、右下 肺炎 、 肾盂肾炎 、急性 右心衰竭 、 消化性溃疡 并发急性穿孔等疾病。
本病应注意与 喘息 性支气炎鉴别。 喘息性支气管炎原称 哮喘 性支气管炎，是一种过敏性质的、常与呼吸道感染有关的疾病。 多发生在3岁以内的婴幼儿，常有温疹及其他过敏史，尤以 肥胖 者多发。病程较长有反复发作史。
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从临床表现上应与其他原因的食管炎、 消化性溃疡 、各种原因的 消化不良 、胆道疾病以及食管动力疾病相鉴别。
可并发脉管炎和关节炎。
常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状、 贫血 、出血等。
诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、 强直性脊柱炎 相鉴别。 1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部 静脉曲张 、 腹痛 、 腹水 。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消...
新生儿可见出血性 紫癜 疹和紫黑浆果松饼综合征（blueberry muffin syndrome）。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色 斑疹 ，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色 丘疹 ，通常在4～6周内消退。 成人皮损为散在无症状的褐红或紫色 出血性
易并发感染性(慢性乙型、丙型和 丁型病毒性肝炎 ， 血吸虫病 等)，先天性代谢缺陷( 肝豆状核变性 、 血色病 、α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 等)及化学毒物性(慢性 酒精性肝病 、慢性 药物性肝病 )及自身免疫性 肝炎 、 原发性胆汁性肝硬化 和 原发性硬化性胆管炎 等。
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