原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
临床表现 起病缓慢，表现多一致。轻者除 疲劳 、 乏力 外，无其他症状，偶尔发现 血小板增多 或 脾大 面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和 血栓形成 。与其他骨髓增殖性疾病不同， 发热 、多汗、 体重减轻 等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生 脾萎缩 和脾梗死。 淋巴结肿大 罕见。出血可为...
诊断 进一步研究揭示α颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和 出血倾向 ，血小板对凝血酶介导的聚集和释放反应异常，但对胶原和ADP诱导的聚集反应不变。瑞氏染色血片上的灰色血小板常可提示诊断，确诊多依赖电镜观察结果。 鉴别 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的...
血小板第4因子(platlet factor 4，PF4)是由血小板α颗粒合成的一种特异蛋白质,是一种多肽的四聚体。易结合并中和肝素，并易结合于血管内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素上，以减慢凝血酶灭活过程，从而促进 血栓形成 。
血小板第4因子(platlet factor 4，PF4)是由血小板α颗粒合成的一种特异蛋白质,是一种多肽的四聚体。易结合并中和肝素，并易结合于血管内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素上，以减慢凝血酶灭活过程，从而促进 血栓形成 。
血小板（platelets, thrombocyte）是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆解脱落下来的小块胞质。巨核细胞虽然在骨髓的造血细胞中为数最少，仅占骨髓有核细胞总数的0.05%，但其产生的血小板却对机体的止血功能极为重要。每个巨核细胞均可产生1000-6000个血小板。 正常成年人的血小板数量是150000-350000个/μ/（150-350×10 9 /L...
血小板的检测有助于 出血性疾病 的诊断，对血栓前状态和血栓性疾病的发病机制研究，抗栓药物治疗的疗效观察及抗血小板药物筛选都有着重要的意义。
血小板的检测有助于 出血性疾病 的诊断，对血栓前状态和血栓性疾病的发病机制研究，抗栓药物治疗的疗效观察及抗血小板药物筛选都有着重要的意义。
诊断 临床由于 血小板减少 引起的 出血性疾病 ，病因复杂，应进一步明确病因诊断。 1.免疫性 血小板减少性紫癜 诊断 可直接测定母、儿血中血小板抗原和抗体，可助确诊同族性免疫性血小板减少性 紫癜 ，但测定技术难度大，只能在少数科研实验室进行。临床诊断可参考以下几点： （1）先天性血小板减少。 （2）生后不久出现出血现象。 （3）母亲血小板计数正常，且无 出...
● 血小板激发炎症、促进 动脉粥样硬化 斑块暴露于高浓度促凝物质中,最终破裂诱发临床事件。
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