对照组暴露者比例 相对危险度 例病/对照 .01 .05 .010 .15 .20 .25 .30 .40 .50 .60 .70 .80 1.5 1:1 9090 1927 1039 749 610 531 485 442 442 479 570 778 1:2 6758 1434 774 559 455 397 362 331 331 360 429 5
对照组暴露者比例 相对危险度 例病/对照 .01 .05 .10 .15 .20 .25 .30 .40 .50 .60 .70 .80 1.5 1:1 13608 2886 1556 1122 913 796 726 662 662 718 854 1165 1:2 10010 2127 1149 831 678 592 541 495 497 541 6
此法是在亚硫酸盐催化下，生物素酰肼可置换寡核苷酸探针中胞嘧啶上的氨基，使生物素结合到DNA分子上而制成生物素化DNA探针。此法优点是采用通用试剂和技术，检出敏感。Vicied 等人指出DNA和RNA中胞嘧啶N-4位置在亚硫酸氢盐存在下可用乙二胺连接臂修饰，此过程也可能介导C-6位的磺酸盐组分。在合适的条件下，可有3%～4%的碱基被修饰。新鲜配制亚硫酸氢钠-乙
...lagille综合征 Austin型幼儿脑硫脂病 A-V综合征 A链球菌群感染 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 α-贮存池病 阿尔采末病 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病性痴呆 阿根廷出血热 阿洪病 阿克森费尔德-里格尔综合征 阿米巴肠病 阿米巴肝脓肿 阿米巴结肠炎 阿米巴痢疾 阿米巴性宫颈炎 阿米巴性阴道炎 阿片类药物中毒 阿片中毒 阿司...
血小板 释放功能缺陷是一组 异质 性很大的疾患，也是遗传性疾患， 遗传 方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组 疾病 的发生。 实验室检查 出血时间 大多延长; 血小板计数 正常或轻度减少。常见的表现是 鼻出血 、 瘀斑 、...
1.δ-贮存池病 患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为 皮肤瘀斑 、 牙龈出血 、 鼻出血 、 月经过多 ，分娩时也易出血，但一般无关节和 胃肠道出血 。一部分患者同时合并其他缺陷，最常见于Hermanky-Pudlak综合征（HPS）和Chédiak-Higashi综合征（CHS）。HPS表现为不同程度的眼和皮肤白化病，网状内皮系统溶酶体内脂质...
(一)发病原因 血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storage pool disease，SPD)，二是血小板释放障碍性疾患。前者为血小板的致密颗粒，后者为血小板内容物正常，但释放障碍，包括 花生 四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺乏症，血栓素A2合成酶缺乏症等。最后诊断时先要排除继发性血小板释...
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度 肺纤维化 ，感染性肠病以及出血性 腹泻 ，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因 颅内出血 、感染而死亡，易受 肺炎 链球菌和嗜血流感杆菌感染；易受病毒及 真菌感染 。除出血及感染等并发症外，可发生恶性肿瘤，如 淋巴瘤 和 白血病 等。另外，还可并发自身免疫性疾病，如关节炎、 血管...
...传病 ，血小板有功能缺陷， 血小板计数 和形态均正常，血小板对ADP等无聚集， 血小板黏附 功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常，第二相聚集缺乏。本病尚需与其他遗传性血小板功能缺陷性 疾病 及断发性血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 小儿巨大血小板综合征的...
...多症)。 3.血小板功能缺陷 先天性：巨大血小板综合征(Bernard-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wiscott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higashi综合...
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