感染是最常见的严重的并发症。
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糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。
本型患儿临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重 低血糖 、酸中毒、 呼吸困难 和肝脏增大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性 乳酸酸中毒 和长期胰岛素/胰高糖素比例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后, 骨质疏松 。腹部因肝脏持续增大而显着膨隆;肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有 黄色瘤 可见;但身体各部比例和智能等都正常。患儿时有...
黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基 葡萄 糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。
...时似多形红斑或固定型药疹,很快即泛发全身,须即刻停药及抢救。严重者常因 继发感染 、肝肾功能障碍、电解质紊乱或 内脏出血 及蛋白尿甚至 氮质血症 等而死亡。 (八)光感性药疹多由于服用冬眠灵、磺胺、异丙嗪(非那根)、四环素、灰黄霉素、氢氯噻嗪(双氢氯噻嗪)、 补骨脂 及甲氧 补骨脂 素等药后,再经日光或紫外线照射而引起。可分为两类:①光毒性红斑(photot...
【拼音名】 feiyan1haoheji 【处方】 鱼腥草 30g, 鸭跖草 30g, 半枝莲 30g。 【功效与作用】 肺炎 。 【摘录】 《实用 内科 学》上册
...70年世界卫生组织(WHO)以临床检验表现型为基础分为六型,将原来的Ⅱ型又分为Ⅱ a 和Ⅱ b 两型,如表4-1所示。 (一)Ⅰ型 高脂蛋白血症 患者血浆TG升高,Ch正常,CM、VLDL含量升高,LDL及HDL均降低。约有2/3的病人在10岁前发病。 患者新鲜血清外观呈乳白色混浊,4℃过夜,血浆上层出现“奶油样”上层。大部分患者伴有视网膜脂血症、 急性胰腺...
...,血沉78mm/h,血尿酸746.35umol/L。 证属:脾肾亏损、历节湿蕴顽痹结石证 诊断:(中医)痹症(湿热型) (西医)原发性高尿酸血症痛风性关节炎频发多关节结石型伴肾轻度损害 治拟:频发期:益气健脾护肾祛湿热排石法。标本兼治,内外并治。 方药:1、痛风灵冲剂1包/次,3包/日 2、痛风灵3号冲剂1包/次,3次/日 3、右膝外敷消肿膏( 大黄 、元明...
高钙血症 是指 血清 离子钙浓度的异常升高,血清钙浓度高于2.75mmo1/L即为高钙血症。血清钙大于4.5mmol/L,可发生高钙血症危象,如严重 脱水 、 高热 、 心律紊乱 、意识不清等,患者易死于 心搏骤停 、 坏死性胰腺炎 和 肾衰 竭等。高钙血症主要见于 甲状旁腺机能亢进 ,其次为 肿瘤 及服用过量 维生素D 。 症状 有 体重减轻 ,全身 肌肉...
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