...对喘息样支气管炎患儿，如有支气管哮喘可疑时，应尽早给予哮喘的防治措施。复发性或慢性支气管炎的预防方法： 1.一般方法 首先寻找病原，积极治疗慢性病灶或预防潜在因素，以减少急性发作机会。其次给予合理喂养，及时添辅食，以增强体质。并加强体格...
...双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射多消失或减低，肌力大致正常，少数患者可有腓骨肌和胫骨前肌无力，出现足下垂和跨阈步态，偶见轻微的弓型足。电生理检查示感觉神经传导速度降低或引不出。 2.儿童致残性遗传性感觉神经病 本型的临床特点为婴儿或儿童早期起病，...
...暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。 1.诊断方法 确诊需依靠实验室检查，主要是测定PS的活性和含量。PS活性测定常用凝固法，PS含量测定常用ELISA或乳胶法。 2.诊断标准和依据 尚无统一的诊断标准。张之南主编的《血液病诊断及疗效...
...临床常见的表现为静脉血栓形成，在静脉血栓的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞。本病较少发生动脉血栓(不足20%)。 1.诊断方法 确诊需依靠实验室检查，主要通过检测PC活性与...
...（一）发病原因 是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。 （二）发病机制 1.大体检查 软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相...
...类型： Ⅲ型：游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高，即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。 关于因子Ⅴ莱顿的变异，由于常染色体显性遗传类型，杂合型携带者与纯合型不同。...
...结痂及肉芽组织形成，镜下瘤细胞异形性较明显，核分裂象多见，病变波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺导管，易发展成浸润性癌。而鲍文样丘疹病皮肤结构完整，角化细胞存在角质透明颗粒和角蛋白小体的细胞成熟标志。 2.尖锐湿疣 多见于青年，发生部位为外阴...
...麻疹样或猩红热样红斑型药疹 亦称发疹型药疹。较常见，属轻型药疹，可能由第Ⅳ型变态反应所引起。 1.引发药物 多为解热止痛药，巴比妥，青霉素，链霉素，磺胺等。 2.临床表现 突然发疹，常同时伴有轻或中度发热，中或重度瘙痒。麻疹样红斑型药疹...
...球形红细胞增多、智力低下、典型面容和性腺功能减低的邻近基因综合征的一部分。 （3）带3蛋白部分缺乏：带3蛋白部分缺乏发现于轻、中型显性遗传的HS患者，伴有蘑菇样或钳形红细胞，其中大部分患者伴有蛋白4.2缺乏。迄今为止，发现有近50种不同的带...
...综合征(Familial dysautonomia syndrome)即Riley-Day综合征，又称家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。认为是以神经功能障碍，特别是自主神经失调为特征的一种先天性疾病。...
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