西医治疗 多数本酶缺陷患儿不需特殊治疗、预后良好;伴 低血糖 者可给予高碳水化合物饮食和少量多次喂饲。心型患儿除心脏移植术外,无有效治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。洋 地黄 虽可用于心衰,但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
肌红 蛋白尿 ,严重者可有肾功能衰竭。
感染是最常见的严重的并发症。
诊断 1.典型病史 为诊断线索。 2.缺氧运动试验阳性 即以血压绷带维持血压于收缩压,同时令手做伸展、握拳运动,于运动前,运动开始后1,2,3min各取静脉血1份,正常时运动后血乳酸量增加3倍以上,而病人无反应。同时病人 测试 侧手臂可出现痛性痉挛。 3.肌活检 显示糖原增加,肌磷酸化酶活性减低。本病征对注射肾上腺素或高血糖素能起反应。 鉴别 少数患者的肌电...
患儿在出生后数月内常可无任何症状,而在3~15个月时逐渐出现肝、 脾大 ,腹部膨胀,消化道症状和体重不增等情况,并可能有肌张力低下,肌肉 消瘦 和萎缩、深 腱反射消失 等神经系症状。随着病情进展, 肝硬化 和 门脉高压 征象逐渐明显,出现 腹水 、 腹壁静脉怒张 和食管 静脉曲张 、 黄疸 等。患儿甚易并发各种感染,常在3~4岁以内死于慢性 肝功能衰竭 。 ...
本病常见的并发症是 休克 。
可并发急性神经功能障碍,感觉、运动、括约肌和性功能障碍等。
维U颠茄铝胶囊Ⅲ (Vitamin U,Belladonna and Aluminium Capsules),用于胃, 十二指肠溃疡 , 慢性胃炎 、 胃酸过多 、 胃痉挛 。 本药品被归类到 胃及十二指肠溃疡 等药品分类。 维U颠茄铝胶囊Ⅲ的副作用(不良反应) 1 便秘 、 出汗减少 ,口鼻 咽喉 及 皮肤干燥 、 视力模糊 、 排尿困难 (尤其老年人)。...
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