...则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 (二)较大的 心室间隔缺损 ：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但 室间隔缺损 杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴 震颤 ，左...
...则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 （二）较大的 心室间隔缺损 ：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但 室间隔缺损 杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴 震颤 ，左...
锁骨颅骨发育不全（cleidocranial dysostosis）综合征即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜内化骨部位的骨化不良，主要发生在锁骨、颅骨和骨盆。但软骨内化骨也会有些影响。病儿有轻度侏儒表现。
1.小型缺损 患儿无症状，通常是在体格检查时意外发现 心脏杂音 。小儿生长发育正常，面色红润，反应灵活。胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的 收缩期杂音 ，常伴有 震颤 ，杂音多为全收缩期；如系动脉下缺损，杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。对于小的肌部缺损，杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音，由于心肌收缩时肌小梁...
胸骨裂 患儿体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的 心脏畸形 。
膈先天性缺损（Congenital Defect of the Diaphragm）多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。
颅骨的骨化可分为两类，一类是颅底部分为软骨化骨，即先由间充质形成软骨，再进一步骨化；颅顶部分则为膜化骨，由间充质形成纤维膜，再骨化成扁骨。在新生儿（图3-65），颅底各骨间存在较多的软骨连结，颅顶各骨间则有较宽的膜性连结，在顶骨和额骨之间，留有明显的前囟，至两岁前才闭合成缝，在顶骨和枕骨之间有后囟，此外还有蝶骨大翼尖端处的蝶囟，顶骨后下角处的乳突囟，它们都在...
诊断： 先天性胃壁肌层缺损 在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现 急腹症 表现，拒奶、 呕吐 、呕吐物为黄绿色或 咖啡 色、哭声低、 精神萎靡 、进行性 腹胀 、 呼吸困难 、青紫。晚期可出现 腹膜炎 表现， 发热 、 肠麻痹 、 脱水 、电解质紊...
房间隔缺损 （atrial septal defect，ASD）是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵圆孔外，存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见 先天性心脏病 之一，发病率约为活产婴儿的0.6‰。多数散发，也有家族发病倾向。 Holt-Oram综合征为ASD合并上肢（桡骨）畸形。由于心内膜垫发育障碍引起的房间隔缺损位于房间隔...
不良刷牙方法，唾液酸性环境的作用，牙颈部结构薄弱，咬合应力集中共同致牙颈部实质缺损。 【临床表现】 只发生在前牙唇侧、后牙颊侧牙颈部实质性缺损，形态呈楔状。 缺损分为浅、中、深，深者可穿通牙髓，引起牙髓或尖周病变。 好发牙位是牙弓突出部位 牙齿 ，常见于 。 多见于成年人，青少年少见。 【治疗】 极浅者可不治疗，敏感者脱敏处理。 缺损较深者充填治疗。 累及牙...
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