...患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性贫血，需依靠输血维持生命，3～4周输血1次，随年龄增长日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后...
...脓肿，棘层内有大量雅司螺旋体存在，乳头增生，乳头间质增厚。上皮角化过度，表皮溃烂，上覆干燥的渗出液。弥漫性骨膜炎和长骨皮质疏松见于早期雅司病。晚期损害可见动脉内膜炎，溃疡性肉芽肿性结节，皮肤和骨的树胶肿，骨骼病变可引起广泛畸形。...
...较轻。 2.良性软骨母细胞瘤 好发于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度较低，病损内可见钙化点，无硬化边缘。 3.骨巨细胞瘤 好发于20～40岁，位于长骨端大多在骨骺，横向扩展，皮质膨胀明显，常无硬化周边。 4.骨囊肿 好发于儿童及青少年，病变...
...凹凸不平。毛也粗大可为桔皮状。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。 常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见，其特点为：指(趾)骨和远端长骨膜增生，其上软组织肿胀，临床表现为鼓槌状指趾。 根据胫前隆起的蜡样...
...症状和体征 有肩关节内收,向内旋转,肘关节过伸,腕关节,指间关节屈曲.髋关节可能脱位,通常轻度屈髋.膝关节过伸,足常内翻,内收位.小腿肌肉发育不良,肢体缺乏肌肉外观,呈管状.关节过度向前屈曲.有时可呈现软组织翼.脊柱可能侧弯.除了长骨较...
...1. 骨骼改变：是马凡综合征的主要改变。 躯体骨改变：肱、股、胫、腓骨等长骨细长，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，双手伸平，双手中指间距大于身高。 颅骨改变：头狭长、头颅指数<75.9，双眼距过宽或过窄，下颌长、腭弓高。 ...
...致死。 实验室检查可见血钙、尿钙增加，尿蛋白或血中尿索氮增加。x线表现长骨临时钙化带过度钙化，密度增高，骨皮质增厚，其他组织器官可出现异位钙化灶。 治疗 立即停用维生素d，处理高钙血症，限制钙盐摄人，给利尿剂加速钙的排泄，同时应用强的松抑制...
...纹状骨瘤（osteopathia striata）的特征为骨骼上有带状或条纹状的?密阴影,尤其在长骨的干骺端。 纹状骨瘤的病因尚未不明，为先天性发育上的缺陷。是常染色体显性遗传。 无症状。偶有关节轻度疼痛。肢体偶有长短不齐。但是否与本病有...
...周期性应用。 如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可于行椎板切除减压术，并同时取活检，然后行放疗；也可行针吸活检，随后即可行放疗。如长骨被破坏严重，并伴有病理或即将发生病理骨折，可行肿瘤切除术，功能重建可用人工假体或人工关节，也可采取联用骨...
...价值。良性钙化颗粒粗、数目少、密度高、分布局限。恶性钙化颗粒细、数目多、密度低，有时钙化可为乳腺癌惟一的表现形式。 长骨骨骺端钙化不全：软骨外胚层发育不全综合征又称Ellis-van Creveld先天畸形综合征、先天性软骨钙化障碍心脏病...
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