...红细胞生成性原卟啉症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积，引起皮肤对光过敏的疾病。这是一种遗传性卟啉症，缺乏亚铁螯合酶，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中，多余的原卟啉通过肝进入胆汁，最后在粪便中排出。症状与诊断...
...，避免了共价连结对抗体和酶活性的损害，提高方法的敏感性，且能节 省第一抗体的用量。2．染色步骤 主要程序如图4-4图4-4 酶桥法主要染色步骤（1）切片准备及第一抗体孵育前处理同间接法，第一抗体（假设来自种属A）孵育24h（4℃）。第一抗体...
...酶活性0－5％），较常见的E1aE1a型酶活性也低35％。二、异烟肼慢灭活异烟肼（isoniazid）是常用的抗结核药。在体内主要通过N－乙酰基转移酶（N-acetyltransferase,简称乙酰化酶）。将异烟肼转变为乙酰化异烟肼而灭活（...
...细胞中合成，在合成过程中，酶蛋白的糖化及紧随着的低聚糖化修饰过程是分泌HL的必要条件。免疫电镜研究表明，HL位于肝窦状隙内皮细胞表面，在肝素化后，HL可释放到血浆。激素可调节HL的释放，主要是类固醇激素，如雄性激素可升高HL酶活性，而雌性激素...
...。家庭的营养模式，特别是碳水化合物摄入的差异等。总之，糖尿病性视网膜病和肾病可能是由多种遗传因素引起的多基因疾病。 (二)发病机制 糖尿病性视网膜病变的发病机制至今仍未完全明了。糖尿病性视网膜病变有5个基本病理过程：①视网膜毛细血管微动脉瘤...
...诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(...
...先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在我国，继发于舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率。在棉产区因食用生棉籽油引起棉酚中毒所致DRTA也有报道。 (二)发病机制 1.远端肾小管...
...固定酶反应的其它条件，在不同pH处测定酶反应速度，可得各种类型的酶活性与pH关系见图17-3A。图17-3A 酶活性与pH的函数关系曲线可能具有的几种形状最常见的是（a）的对称钟形曲线，少数的如（b）（c）在一侧即偏酸或偏碱处活性最高。...
...能引起急性肝细胞损伤的因素有感染（如病毒性肝炎）、中毒（药物及化学毒物中毒）、乙醇等。反映肝细胞损伤的检验指标有：血清酶类的测定，血清铁的测定，F抗原等。（一）血清酶活性的测定常用来反映肝细胞损伤以及判断损伤程度的酶有丙氨酸转氨酶（ALT...
...时细胞的损害首先是生物膜(包括细胞膜、线粒体膜和溶酶体膜等)发生损害。 1.细胞膜的损害最早的改变是细胞膜通透性增高，从而使细胞内的na+、水含量增加而k+则向细胞外释出，细胞膜内外na+、k+分布的变化，使细胞膜na+-k+atp酶活性...
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