...的作用下产生H202,从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低,但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者,中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%~50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常,但起不到杀菌...
维生素A是身体内必需的维生素,需要通过饮食来补充。维生素A缺乏的症状有: (1)眼部症状,如结合膜干燥、怕光、 夜盲 ;严重时为结膜 角膜炎 、 角膜混浊 、穿孔;成人失明者中有些是年幼时维生素A缺乏所致起; (2)皮肤症状,如 皮肤干燥 、鳞状 脱屑 、角化增生等; (3)免疫功能低下,常常容易伤风、 感冒 、 腹泻 。 据全世界统计每年约有25万儿童因维...
(一)发病原因 常染色体隐性遗传,有家族史。 (二)发病机制 MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
维生素a缺乏症是因体内缺乏维生素a而引起全身性疾病。各年龄段均可发病,多见于婴幼儿。以眼部及皮肤症状,如 夜盲 、结膜干燥、角膜软化、毛囊角化等为主症。 [临床表现] 眼部症状首先表现为暗 适应障碍 ,出现夜盲症。其次是结膜干燥,眼泪不能湿润结膜,患儿常眨眼、 畏光 ,甚则结膜增厚、起皱及色素沉着,有时可在结膜颞侧角膜处见到角化形成的三角形灰白色泡沫样斑块,...
IgA肾炎 (IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下 血尿 , 肾小球 系膜细胞 增生 , 基质 增多,伴广泛IgA沉积为特点的 原发性 肾小球 疾病 。1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性 肾炎 和IgA系膜性肾炎等。 IgA 肾病 也可解释为肾活检 免疫荧光检查 ...
IgA肾炎 (IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下 血尿 , 肾小球 系膜细胞 增生 , 基质 增多,伴广泛IgA沉积为特点的 原发性 肾小球 疾病 。1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性 肾炎 和IgA系膜性肾炎等。 IgA 肾病 也可解释为肾活检 免疫荧光检查 ...
(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23~25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝,含7个外显子,DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位图谱。ATⅢ转录起始于5’端距ATG启动编码子72bp处。3’端距终末编码子49bp处,含AATKAA序列。该序列下游224...
...中获得。正常人体内总储量约为25~30毫克,成人每天需要量约1~1.5毫克。 维生素B1在机体代谢中起重要作用、是多种酶的辅酶, 维生素B1缺乏 时可影响糖代谢、脂肪代谢及水盐代谢。成人维生素B1缺乏症的主要临床表现特征是 多发性神经炎 、 肌肉萎缩 及 水肿 。首先出现体弱、疲倦、继之 头痛 、 失眠 、食欲不佳和 心动过速 等。 脚气病性心脏病 ,尤其是...
核黄素缺乏症在儿童中并不少见,其主要表现为一侧或两侧口角初期变为乳白色,以后表皮逐渐脱落、糜烂,出现盖有黄痂的裂隙,如果继发 细菌感染 ,则局部有脓液。口唇粘膜为品红色。舌表面光滑,舌乳头扁平,舌中央有时可见裂隙。少见的症状为皮肤 皮脂 溢出,发生于鼻唇交界处、下唇与颏之间及两耳边缘,以后 结痂 ,痂脱落后留有红点。 发现上述症状立即口服核黄素5毫克,每天3...
维生素K又名抗出血维生素。维生素K是一类维生素的总称,其中包括K1K2K3维生素K的主要生理功能是促进肝脏合成凝血酶原,如 维生素K缺乏 ,数种凝血因子减少,凝血时间延长,易发生出血。 维生素K在自然界的分布十分广泛,含量最为丰富的是 菠菜 、 白菜 、 西红柿 和动物肝脏。一般情况下, 人类 很少有缺乏维生素K的现象,成人每天需要量约为20~100毫克。 ...
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