...罕见，多见于病程之晚期。此外，肾上腺亦常受累，病变以接近髓质的皮质层最为严重，肾上腺皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死，功能减退，表现为艾迪生病。 （3）遗传性家族性淀粉样变性病：遗传性家族性淀粉样变性综合征少见，其包括多种疾病...
...（一）发病原因 肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢异常病。致病基因定位于第13号染色体长臂远端。 （二）发病机制 1.发病机制 缺陷基因定位于染色体13q14.3，基因产物为P型铜转运ATP酶。基本的生化病变是铜排泄障碍，引起铜在体内...
...肾小管重吸收障碍，出现肾性糖尿、氨基酸尿、蛋白尿、血尿等，或可出现Fanconi综合征。 6.其他症状 少数患者可出现血液系统、骨骼系统及皮肤等处的受累，发生急性溶血、出血、骨质疏松、骨（软骨）变性、关节畸形等。 肝豆状核变性的诊断主要根据...
...或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。 2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。 (1)巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。 (2)腕管综合征：腕管组织肥厚...
...【疾病概述】 腹膜后血肿为腹腰部损伤的常见并发症，约占10～40％，可因直接或间接暴力造成。最常见原因是骨盆及脊柱，约占2/3；其次是腹膜后脏器（肾、膀胱、十二指肠和胰腺等）破裂和大血管及软组织损伤。因其常合并严重复合伤、出血性等，死亡率...
...1.慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功能的渐进性丧失，伴有扳机指症状。也可出现关节肿胀、关节积液和复发性关节囊积血。破坏性脊柱关节病主要累及颈椎并常为多发性。囊性骨损害时，发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致病理性骨折。 2....
...【疾病概述】 丘脑下部是植物神经系统重要的皮质下中枢，与机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节、以及维持意识和睡眠有重要关系。因此，丘脑下部损伤后临床表现往往重笃。单纯丘脑下部损伤较少，大多与严重脑挫裂伤/或脑干损伤伴发。通常若颅底越过...
...概述： 外伤性癫痫是指继发于颅脑损伤后的癫痫性发作，可发生在伤后的任何时间，甚难预料，早者于伤后即刻出现，晚者可在头伤痊愈后多年始忽然发作。不过，并非所有的脑外伤病人都并发癫痫，其发生率各家报道由0.1％～50％不等，由于资料不同，差异甚...
...酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多...
...增生性骨性关节病，是由于长期慢性损伤，骨和软骨衰退，引起关节软骨非炎症性退行性变及继发性骨质增生性疾病。可发生于脊柱、四肢的任何关节。常用的病名有老年性骨关节病，肥大性关节炎，退行性关节炎，可以单一关节发病，也可以多个关节同时发病。一般...
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