(一)治疗 1.本病无特殊治疗方法，可应用维生素E、维生素B1、维生素B12、三磷腺苷(ATP)或CTP等治疗。维生素E、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等也可试用。 2.加强锻炼，针灸及理疗，对延缓病程可能有益。 (二)预后 本病病程进展缓慢，时可加重或缓解，大多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。
【临床表现】 发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患、 淋巴瘤 、癌症、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫缺陷综合征 (aids，)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。 起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷(以 同向偏盲 为常见)、精神改变和运动症状。大部分病人起病后3～6个月内死亡。 脑脊液 通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。
克-雅氏病性痴呆 是属 朊病毒 ( 蛋白 ) 疾病 ，是由朊蛋白传递所致的 中枢神经系统变性 疾病。本病 潜伏期 长，病程短，多在1～2年内死亡。 痴呆 为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊 瘙痒症 海绵状 脑病 提出 慢病毒感染 。朊蛋白 基因 (PRNP)位于第20号 染色体 短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常...
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痴呆 (dementia)是一种比较严重的 智能障碍 。这是指病人的大脑发育已基本成熟，智能也发育正常，但以后由于各种有害因素引起大脑器质性损害，造成智能严重障碍。常见于脑炎后遗症，老年性痴呆，脑 动脉硬化 性精神病及 麻痹性痴呆 等。此时病人的意识一般是清晰的，但其思维活动却变得不很完善。在言语中出现 病理性赘述 ，既往知识的储存(记忆力)以及计算力均有削...
痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。 皮克病 (Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与 阿尔茨海默病 完全不同，以局限...
(一)发病原因 遗传基因缺陷病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因 (二)发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷该基因定位在19p13.2～q12正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷故糖蛋白不能分解富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内主要在脑内且随尿排出脑内神经元肿
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1. 硬斑 病 似 象牙 白的 硬化 斑块，周围绕以 水肿 性淡紫色晕，先有硬化水肿，继以萎缩，组织病理为硬化而无萎缩。 2. 斑状萎缩 为淡白色扁平隆起，或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。 3. 皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点，皮肤色泽正常。
初起皮损为淡 红斑 、微肿，以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片，稍凹陷，边界清楚，单发或多发不定，其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似 硬斑 病萎缩，但无 硬化 改变。发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年，男多于女。发病部位主要见于躯干，偶尔可发于四肢近端，一般无自觉症状。 根据临床表现，皮损特
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