...进行性着色皮肤病,尚贝格病,特异性进行性色素性皮病 本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面...
...Mynert基底核也有病变，因此也有胆碱能功能低下，故PD可兼有皮质下及皮质痴呆特征。PD性痴呆是一种独立疾病还是合并AD尚有争议，鉴别诊断见表8。 7.Lewy小体痴呆 据报道本病并非少见，因病理可有老年斑，但无NFTs，易误认为仅有...
...窒息时缺氧，并非只限心肺，而是全身性的多脏器受损，严重者往往伴有并发症。 1、脑 缺氧缺血性脑病(hypoxia ischemicencephalopathy，hie)是新生儿窒息后的主要并发症。由于窒息缺氧时血脑屏障受累，血浆蛋白和水份...
...肝脏局灶性结节性增生是肝脏一种少见的良性病变，至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展，肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。 以往文献中曾有多种命名，如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名为...
...1989年马赛国际会议将拉福拉病作为一种单独的疾病实体。 1.本病好发于儿童晚期和青春期。 2.患者半数始以局部性抽搐发作，故早期多被诊断为普通性癫痫。在数月内可进行性发展出现肌阵挛发作，并且逐渐布及全身。发作可因噪声、惊吓、激动、意外的...
...贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。...
...(一)发病原因 症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。 近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能...
...肝硬化病史。临床症状有肝区疼痛、乏力、纳差、消瘦等。肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状。脾多肿大，腹水呈黄色或血性，黄疸可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及血管杂音。部分病人可有转移灶的相应体征，如锁骨上淋巴结肿大，胸膜转移时...
...智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎 又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADE暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数...
...患者，其恢复远较迟发脑病有白质异常者为差，提示两类患者的白质病理改变不同，前者可能兼有髓鞘及轴索的损伤，后者可能多仅为髓鞘的脱失。mri在显示一氧化碳中毒脑部病变方面优于ct，二者皆有利于与脑部其他疾病的鉴别诊断。 5、血、尿、脑脊液常规...
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