诊断 一般有上述典型临床症状和家族史者，诊断并不困难，以下将SMA-Ⅰ型诊断标准叙述如下（Cobben，1993）： 1.对称性进行性近端肢体和躯干肌 无力 ，肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进，感觉缺失及智力障碍。 2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。 3.血清CPK正常。 4.肌电图提示神经源性受损。 5.肌活检符合前角细胞病变。 具备以上条件1～4...
... 及 膜性肾病 早期相鉴别FSGS早期病变多局限于皮髓交界区，肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别必要时可重复进行肾活检，连续切片检查可提高诊断率。另外诊断为MCN必须排除继发病因，要与 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 糖尿病肾病 淀粉样变及 缩窄性心包炎 等引起的肾脏损害相鉴别而中老年人患者应除外 淋巴瘤 及其他实体肿瘤在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出现的信号...
诊断 根据以下特点可以诊断。肌张力经常低下，全身肌肉肥厚。由于肌肉假性肥大可有运动员样外观，尤其是腓肠肌。发病机制不明，治疗后肌活检的非特异性组织化学和超微结构改变恢复正常。男孩易患本综合征，曾见于血缘婚配所生的同胞。受累者患病时间长，且严重。 1.临床特点 甲状腺减退的临床表现及实验室所见，24h甲状腺131Ⅰ吸碘率不超过10%。 2.甲状腺不能触及 13...
严重酸中毒可并发 心律失常 、 心力衰竭 、甚至发生 室颤 、 昏迷 、 休克 等。
...能损害严重者预后差。病程>2个月者易发展至CTIN。肾活检病变弥漫、严重者预后较差。 TIN的发生和发展，不仅有原发病或原发致病因子的作用，而且还有一些恶化因子对TIN的发展起推波助澜作用。例如，大剂量使用氨基苷抗生素引起肾小管损害，在此基础上合并使用 利尿 剂或患者有 脱水 未及时纠正，就可使TIN加重。不同致病因子或原发病引起的TIN，有不同的恶化因子。
...排泄时，可以使血酮体浓度达50-300mg/dl（正常值为1.0mg/dL）。正常人每日尿酮体总量为100mg，糖尿病人约为1g／d， 酮症酸中毒 时最多可排出40g/d。在合并肾功障碍时，酮体不能由尿排出，故虽发生酮症酸中毒，但尿酮体阴性或仅微量。由于大量有机酸聚积消耗了体内硷贮备，并超过体液缓冲系统和呼吸系统代偿能力，即发生酸中毒，使动脉血PH值可以低于...
...的是，基础病因不去除，患者极易发展为终末期肾功能衰竭。在急性特发性TIN的患者，虽然他们可以自然缓解，但有50%以上的患者遗留肾功能不全。抗肾小管基膜抗体阳性对于未来发生肾功能不全常具有预报作用，尤其是在 肾损害 较严重的患者。对于病因治疗缺乏理想的反应性而又排除感染的情况下，可以使用肾上腺糖皮质激素。一般每天用1mg/kg泼尼松，也可以此为换算基础灵活选用...
肾小管-间质肾炎（tubulo-interstitial nephritis，TIN）系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应，肾小球几乎无病变或偶有轻微病变，而肾小管均受累。
晚期 代谢性酸中毒 （LMA）轻症可无症状，仅在血气分析时可被发现。较重者通常在生后2～3周出现症状，常表现为： 1.病史 人工喂养，有摄入较高酪蛋白的病史，特别是 早产儿 。 2.体重不增 虽摄入热卡已达150kcal/kg，蛋白质已达5g/kg，病儿体重却增长缓慢或不增，尤以低出生体重儿较明显。 3.反应低下 精神萎靡 ，哭闹少，食欲低下， 皮肤苍白 ，...
（一）发病原因 肾 小管间质性肾炎 是一大组由各种不同原因引起的肾脏疾病。按病程，肾小管 间质性肾炎 可分为急性和慢性两大类；按病因则有感染性、药物性、免疫介导和遗传代谢障碍引起的间质性肾炎等。 1.感染 包括 细菌感染 （链球菌、 葡萄 球菌、 白喉 杆菌、 伤寒 杆菌等）， 军团病 菌、钩端螺旋体、弓形体原虫、病毒感染等。上述病原所致肾脏或全身性感染均可...
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