(一)治疗 BLAG的治疗与其他 肉芽肿 性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如 咯血 、感染、 咳嗽 、 呼吸困难 等。 (1)咯血:BLA
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。
避免寒冷刺激,注意保暖。对下肢有 紫癜 的患者应减少站立时间。早诊断,早治疗。
本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症: 咯血 、 贫血 和胸部X线片示 肺泡出血 征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的 大咯血 ,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的 低氧血症 ,约12%病人因 呼吸衰竭 死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷
(一)治疗 皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。 (二)预后 一般预后良好。
血栓闭塞性脉管炎 简称脉管炎,是一种慢性周期性加剧的全身中小动静脉阻塞变,好发于20—40岁的青壮年,患者大多数是。以四肢末端发冷、麻木继而疼痛,坏死 溃疡 ,严重时趾(指)节脱落为主要特征。如不及时治疗,会造成残疾,影响生活和工作,甚至危及生命。患者需要戒烟,避免受寒,尤其在寒冷潮湿环境中行走或工作后,必须将患肢揩干,穿着保暖性能好的裤袜,尽量避免外伤.加...
本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、 克罗恩病 等重叠,病程后期可合并全身性感染,如结核、 革兰阴性杆菌感染 。
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