血小板减少症 是指血小板数量减少,血小板是参与凝血的。 血液中血小板含量为15万~35万/mm3,血小板低于3万/mm3就可能有 异常出血 ,血小板低于1万/mm3则有明显出血现象。 许多疾病可引起 血小板减少 ,但很难找到特别的病因,血小板减少包括四个原因:骨髓生成不足、滞留在肿大脾脏中(见第161节)、消耗或破坏过多、血小板被稀释。 【症状】 皮肤出血可...
因病因尚不明确, 原发性血小板增多症 尚无确切的预防措施。
诊断 进一步研究揭示α颗粒蛋白合成正常,但储存障碍;本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低,出血时间延长和 出血倾向 ,血小板对凝血酶介导的聚集和释放反应异常,但对胶原和ADP诱导的聚集反应不变。瑞氏染色血片上的灰色血小板常可提示诊断,确诊多依赖电镜观察结果。 鉴别 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病,外周血中血小板可减少伴有形态巨大的...
同遗传病预防措施,尤其应避免近亲婚配,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生...
本病常见的并发症: 1.粘膜出血: 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ; 2.手术后大量出血; 3.胃肠道大量出血和中枢神经系统 内出血 可危及生命。
本病为常染色体隐性遗传,因而同一家系中常有多 人发 病。杂合子出血症不明显,纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至 内脏出血 ,如 皮肤瘀点 、 瘀斑 、 鼻出血 、 牙龈出血 、 月经过多 、 血尿 、 胃肠道出血 等,罕见 颅内出血 。
特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病,其特点为血液中存在一种抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,血小板计数低下而引起紫癜;骨髓中的巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关,故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜的诊断:1.皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑,亦可有牙龈、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常...
(一)发病原因 能引起 血小板减少 的病原体如表1。 (二)发病机制 感染性血小板减少性紫癜的发病机制随病原体和感染的严重程度的不同而不同。总的来说,致病的可能机制有:①巨核细胞直接受损,产生血小板减少;②病原体直接破坏或消耗血小板,血小板生存时间缩短;③免疫介导血小板破坏。 1.病毒 在小儿急性 特发性血小板减少性紫癜 中,病毒感染是一个主要的发病原因。病...
...静注,可使60%~70%的储存池病病人改善临床出血症状,出血时间缩短或恢复正常,但对BSS及GT病人常无效。 4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂,反复输注易产生抗小板抗体而失效,因此有条件者宜做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给...
(一)发病原因 人类 血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。 (二)发病机制 本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接...
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