同遗传病预防措施，尤其应避免近亲婚配，预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生...
本病常见的并发症： 1.粘膜出血： 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ; 2.手术后大量出血; 3.胃肠道大量出血和中枢神经系统 内出血 可危及生命。
本病为常染色体隐性遗传，因而同一家系中常有多 人发 病。杂合子出血症不明显，纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至 内脏出血 ，如 皮肤瘀点 、 瘀斑 、 鼻出血 、 牙龈出血 、 月经过多 、 血尿 、 胃肠道出血 等，罕见 颅内出血 。
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有 反复出血 ，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或...
...静注，可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状，出血时间缩短或恢复正常，但对BSS及GT病人常无效。 4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给...
止血中较松软的血小板止血栓子的形成，要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管损伤 后，流经此血管的血小板被血管内皮下组织表面激活，立即粘附于损伤处暴露的胶原纤维上。参与血小板粘附过程的主要因素包括：血小板膜糖蛋白I（GPI）、vonWillebrand因子（vW因子）和内皮下组织中的胶原。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时，血小板粘附（thrombocyte ...
血小板减少性紫癜 是 出血性疾病 中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及 瘀斑 ，粘膜及 内脏出血 为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种，本篇主要讨论原发性 血小板减少 性 紫癜 。 ［发病原因］ 本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下： 1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显着缩...
诊断 临床由于 血小板减少 引起的 出血性疾病 ，病因复杂，应进一步明确病因诊断。 1.免疫性 血小板减少性紫癜 诊断 可直接测定母、儿血中血小板抗原和抗体，可助确诊同族性免疫性血小板减少性 紫癜 ，但测定技术难度大，只能在少数科研实验室进行。临床诊断可参考以下几点： （1）先天性血小板减少。 （2）生后不久出现出血现象。 （3）母亲血小板计数正常，且无 出...
继发性血小板增多症 的血小板数一般不超过600×109/L（60万/mm3），骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由 血小板增多 所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于 红细胞增多 症、慢性粒细胞 白血病 、急性出血或溶血、恶性肿瘤、 骨髓纤维化 及脾切除术后...
血小板第4因子(platlet factor 4，PF4)是由血小板α颗粒合成的一种特异蛋白质,是一种多肽的四聚体。易结合并中和肝素，并易结合于血管内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素上，以减慢凝血酶灭活过程，从而促进 血栓形成 。
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