...（一）发病原因 软骨发育不全为常染色体显性遗传性疾病，有很大一部分病例为死胎或在新生儿期即死亡，多数患者的父母为正常发育，提示可能是自发性基因突变的结果。分子遗传学研究发现，系编码成纤维细胞生长因子受体的基因发生了点突变，位置在第4对...
...血小板粘附是指血小板和血小板以外的物质相互粘附的现象，血小板聚集则是血小板之间相互发生反应并形成血小板团（或称血小板聚集物）的过程。粘附一旦开始，聚集过程也随之发生。在血小板聚集开始时，其表面首先失去光滑性，变得粗糙，形成有突剌的球状体（...
...，防止各种损伤引起严重出血。治疗本病的目的在于控制出血现象；减少血小板破坏；改善血小板的生成情况。目前常用治疗方法有下列几项：1．肾上腺皮质激素。这是治疗本病的重要药物，对急、慢性病例均有一定疗效，其剂量应根据病情而定。病情较轻者强的松...
...西医治疗 中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。 无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤...
...预后 软骨黏液样纤维瘤的自然转归是引起人们注意的一个问题，虽然目前尚有争论，但是占主流的观点仍认为软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨瘤。有些报道称软骨黏液样纤维瘤有局部的侵袭性行为和手术后容易复发，这也确是事实。对软骨黏液样纤维瘤复发问题的...
...血小板减少的程度，也与临床类型有关。 1.急性再障 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎...
...或创伤等病理原因所致的上皮损伤，由周围未受损伤的上皮细胞增生补充，新生的细胞移到损伤表面，形成新的上皮，这是病理性再生。...
...可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。 一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有...
...纤维肉瘤，这种肿瘤组织以恶性度高为特征。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的。 反分化软骨肉瘤必须与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分开，中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞，这些细胞与软骨细胞之间有渐进的转化。反分化软骨肉瘤也要与间充质...
...再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征，其特点为：（1）全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等；红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等；血小板减少则见出血情况；（2）骨髓增生...
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