遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性 小脑性共济失调 为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使...
感觉性共济失调步态，此指 深感觉障碍 引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽，提足较高，足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解，闭眼时不稳甚至不能行走，常伴有 感觉障碍 Romberg征阳性见于 亚急性联合变性 脊髓痨等。
某些 皮肤 疾患如水疱、 溃疡 、 烧伤 以及 皮肤感染 愈合后，有时出现 皮肤色素减退 。不像 白癜风 那样呈乳白色，最终 色素沉着 可以恢复。可用 化妆品 掩饰。
大脑性共济失调 大脑病变最主要的表现为 共济失调 ，患者站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳洁干共济失调人行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒哪，此种步态叫 醉汉步态 。一些检查，如指鼻试验，指耳试验肥握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胚试验， 意向性震颤 ， 眼球震颤 (前庭小脑路径)可有阳性发现。另外急性小脑病变时可有肌张力低，肌张力过低可使键反...
土肥对称性肢端色素沉着症 (symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手、足背的 雀斑 样 色素沉着 及 色素减退 斑。 土肥对称性肢端色素沉着症的病因 (一)发病原因 为一种少见的 常染色体显性遗传病 ，可有多种遗传型，与 近亲婚配 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。为一种少见的 常染色体 显性遗传。 ...
色素沉着斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。 病因和机理 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、 协同肌 、 固定肌 四组 肌肉 的参与才能完成，并有赖于 神经系统 的协调与平衡。 脊髓 后索 的 薄束 与 楔束 贯穿脊髓之全长，薄束 传导 躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两 上肢 的深感觉。从后索发出...
（一）发病原因 由色素细胞构成的先天良性肿瘤，大多均属良性。 色素痣是由含有色素的 痣细胞 所构成的，关于痣细胞的来源，尚有不同见解，或认为源于表皮的黑色素细胞，或认为源于胚胎期间神经嵴的前体细胞，也有人认为痣细胞有双重来源，即位于表皮和真皮上部的痣细胞来源于表皮黑素细胞，而位于真皮下部的痣细胞则来源于神经施万细胞。上述细胞向表皮移行过程中，由于某种因素异常...
治疗 1.Friedreich型 共济失调 目前无特效治疗，轻症病人可用支持疗法和功能训练，矫形手术如肌腱切断术可纠正足部畸形。抗感染治疗的进展使感染已不常见。 2.脊髓 小脑性共济失调 亦无特异性治疗，对症治疗可缓解症状。 （1）左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状，毒 扁豆 碱或胞磷胆碱（胞二磷胆碱）促进乙酰胆碱合成；巴氯芬（氯苯胺丁酸）可减轻痉挛，金刚烷胺...
一、病 史 一般项目与其他章节一样，要详细了解病史。如发病时间、年龄、部位、范围、色素异常的发展情况；有无局部症状或全身症状；发病因素是原发或继发；既往治疗，效果如何；有无家族史，遗传史等内容。 二、体格检查 检查色素异常的部位，明确色素异常的颜色。如发生于面部的黄褐色斑见于 黄褐斑 ；红褐色见于面颈部毛囊 红斑 黑变病；青褐色见于太田病；淡黑色见于 瑞尔黑...
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