...病变等。 (6)基底节病变见于肝豆状核变性、手足徐动、舞蹈病、帕金森综合征等。...
...强直、不自主运动、精神障碍或原因不明的肝硬化应想到肝豆状核变性，若发现角膜K-F环及家族史者可以确定诊断。实验室检查绝大多数患者的血清铜蓝蛋白及血清铜氧化酶降低，尿铜增高。该病的早期诊断很有意义。 2、运动性震颤 是指在静止时不出现，仅当运动...
...淀粉样变性，如Hodgkin病、恶性淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病、重链病，以及直肠、肺、肝、肾及食管的癌症都可发生继发性淀粉样变性。 6.其他 长期血液透析致AH蛋白过度增加亦可伴发继发性淀粉样变性。 (二)发病机制 淀粉样变性的确切发病原理不...
...明显，核膜增厚扭曲，呈典型“空泡状”核二、先天性代谢障碍先天性代谢障碍常导致多系统受累。临床上有些以神经系统表现为主，有些则以神经系统外的表现为突出：如肝豆状核变性（Wilson病）患者中，有的主要表现为肝功能障碍，神经系统症状轻微；而另一些...
...1.病变范围 (1)弥漫性肿大：由于普遍性肝脏病变所致，见于各种肝炎、脂肪肝、肝淀粉样变性、肝淤血、肝硬化、肝细胞癌、转移癌、胆管细胞癌。 (2)局限性肿大：由于肝内占位性病变所致，见于肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤、肝包虫等。 2.肝的硬度 ...
...或心肺功能时，可以对较大的囊肿进行反复穿刺抽液。如果病人全身情况良好，肝功正常，也可作开窗术，以减轻压力，缓解症状，促使肝细胞再生。有条件者可进行肝移植，以彻底根治本病。 多囊肝合并多囊肾的治疗：多囊肝的治疗参照以上方案。多囊肾没有症状时，...
...肝积水是由于各种感染性或非感染性的病因侵袭肝脏，导致肝脏细胞发生变性、坏死，或使肝脏相关的血管通透性增加，使得肝脏本身的组织间隙水的过多蓄积称为肝积水。肝积水并不可怕，通过治疗可痊愈。...
...肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。3）肝内或肝外胆道异常：如先天性胆道闭锁。 诊断：1）新生儿及婴幼儿的黄疸；2）热程较长、热度过高、血象过高或过低时；3）黄疸长期持续不退；4）伴明显贫血；5）伴多系统损害征象...
...扦维化 第二节 听觉损失 第三节 畸形发育 第四节 血友病A 第五节 LONG-QT综合症 第六节 门克氏综合症 第七节 彭德莱综合症 第八节 成人多囊肾脏病 第九节 镰状细胞性贫血 第十节 肝豆状核变性 第十一节 泽尔韦格综合症 ...
...扦维化 第二节 听觉损失 第三节 畸形发育 第四节 血友病A 第五节 LONG-QT综合症 第六节 门克氏综合症 第七节 彭德莱综合症 第八节 成人多囊肾脏病 第九节 镰状细胞性贫血 第十节 肝豆状核变性 第十一节 泽尔韦格综合症 ...
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