肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration）是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白（一种铜结合酶）水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。 临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到...
1. 肝脏肿大 ：因淤血，肝内血液量增加，肝脏的大小和重量增加。正常时在肋弓后缘触不到的肝脏此时可触摸到。 2. 腹水 增加：因肝脏淤血，门静脉及汇入门静脉的肠道、肠系膜、大网膜等处的静脉发生淤血。另外肝细胞的病变使白蛋白的合成减少，血浆渗透压降低。由于这些原因，使漏出性腹水增加。 3. 呕吐 ： 肝肿大 及腹水增加使胃受到压迫，引起呕吐。 4.淤血性 心力...
纯红细胞再生障碍 性 贫血 (pure red-cell anemia，PRCA)是指因 骨髓 中红系 细胞 显著减少或缺如所致的一种贫血。 纯红细胞再生障碍的病因 (一)发病原因 1. 胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2. 感染 如 传染性单核细胞增多症 、 腮腺炎 、 呼吸道感染 、 病毒性肝炎 、 支原体肺炎 等。 3. 自身免疫病 如 ...
一、临床表现 无痛、 黄疸 ，有挫伤、碰伤症状。体征：胸/躯干静脉扩张; 腹水 征;肝坚实边缘坚硬;慢性病人体征;肝红掌、 蜘蛛痣 、 水肿 。 二、实验室检验 1.化学检验：血清谷草转氨酶升高，血氨升高，血清白蛋白降低，血清谷丙转氨酶升高，血清球蛋白升高。 2.学检查： 梅毒 血清学试验 3.检查：(1)超声： 脾大 ;(2)X线/X线造影：腹片，肝 钙化...
英国MHRA警告何首乌的肝损害不良反应 近日，英国药品和健康产品管理局（MHRA）发布了有关何首乌不良反应的相关信息，具体如下： 在传统中药中，何首乌（Polygonum multiflorum）的根块被用作补益剂和抗衰老剂，常用于治疗脱发和头发早白。相关制剂有ShenMin、首乌片和首乌丸。 自2006年3月30日，有7份怀疑与何首乌相关的不良反应病例通过...
...首发症状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。 2.精神症状 肝豆状核变性 的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或 精神分裂症 样表现，在疾病晚期则以 智能减退 较为明显，严重者呈现 痴呆 状态。 临床上精神症状大多在 神经症 状出...
肝脏是机体重要的代谢器官，在维持机体代谢和内环境的平衡方面起着重要作用。对移植肝的功能作出准确迅速的评价，是肝移植术后处理的重要环节。 一、酸碱和水电解质平衡 由于肝脏的再灌注，以及术中输注大量的碳酸氢钠，在术后早期，病人呈代谢性中毒状态。如果移植肝功能良好，这种代谢紊乱将在24-48h内得到纠正。早期肝脏功能不全时，病人可以出现持续性酸中毒伴乳酸水平增高。...
促进铜盐排泄 1、右旋青霉胺该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。口服每日1g，可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以从每日0.5g开始逐步增加，体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚...
诊断 锥体外系症状，角膜色素环和 血清铜氧化酶吸光度降低 三项是本病诊断的重要依据。此外，肝病史或肝脏病征，尿铜增高（>50μg）也有诊断意义；而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考。 1.器质性损害的证据 （1）脑病变、肝脏病变。 （2）发病年龄和明确的遗传史。 （3）肌张力增加， 震颤 ，角膜K-F环等。 2.精神症状 （1）智能损害呈进行性加重。 （2）...
西医治疗 本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，及时确诊、治疗，争取较好的预后，治疗原则为减少铜的摄入；增加铜的排出。 1.驱铜治疗 尽早应用铜螯形化合物制剂，以促进体内铜排除。 （1）青霉胺：是目前最常用的药物，应长期服用，20～30mg/（kg·d），分3～4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有 发热 、皮疹、 关...
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