由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但轻链基因...
吞噬功能缺陷病，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高，常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。
人类 免疫缺陷 病毒（HIV）感染是指病毒导致进行性的白细胞缺陷和功能失调，以及引起的 获得性免疫缺陷综合征 （ 艾滋病 ）。 HIV感染 导致人体的免疫系统进行性恶化，出现机会性感染，成人尚可继发某些癌症。艾滋病是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段，目前是一种致命的疾病。 人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病主要发生在青年人，在美国仅有约2％的HIV感染者是儿童和青少...
...微白蛋白/肌酐的比率增加，则可确诊本病。 鉴别 与 肾病综合征 鉴别，主要依赖病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别： 原发性免疫缺陷病 、继发性 免疫缺陷 病（皮质激素、化疗、放疗后引起，或恶性肿瘤等继发免疫疾病）、特发性CD4 T 淋巴细胞减少症 （酷似AIDS，但无HIV感染）、自身免疫性疾病（结缔组织病，血液病等，AIDS有 发热 、 ...
具有过量-lgM的 免疫缺陷 ，是一种罕见的以增加许多有问题的lgM抗体而 无力 产生足够量的lgG和lgA为特证的原发性免疫缺陷。具有HIM的个体对周期性的 细菌感染 敏感并增加自动免疫和早年患癌症的危险性。 在对一种新抗原正常应答中，B细胞首先产生lgM抗体，随后B细胞打开产生lgG,lgA和lgE.就能产生更有效的保护组织和粘膜表面的抗体。来自HIM的...
... syndrome (AIDS), Human immunodeficiency virus, Receptor, Coreceptor 人免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus, HIV)是引起艾滋病的病原。由于该病的病死率较高，目前尚没有被广泛接受的有效的医治方法，所以世界各国对艾滋病都十分重视。在感染HIV时，HIV首先...
治疗 1. HIV感染 治疗的目的 治疗的目的主要在于抑制病毒复制，恢复患者的免疫功能，预防机会性感染和恶性肿瘤，延长患者的生命和改善患者的生活质量。 2.用于治疗HIV感染的药物 总体而言，目前对HIV感染尚无理想的治疗药物。目前用于治疗HIV的药物主要有两大类，一类是反转录酶抑制剂，另一类为蛋白酶抑制剂，前者又分为核苷反转录酶抑制剂和非核苷反转录酶抑制剂...
艾滋病 即 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS )，是一种通过性接触或 血液 、 血制品 及 母婴传播 的，由人 免疫缺陷病 毒( HIV )引起的致死性 疾病 。 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害的病因 (一)发病原因 HIV 是一种杀 细胞 病毒 ，属 反转录病毒 科、慢病毒属、灵长...
疾病简介 系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中c1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致c1过度活化，c4及c2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起 水肿 。 【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病...
HIV感染 后通过破坏CD4 细胞而削弱机体的抵抗力，当机体的免疫功能受抑制达到一定程度时，即出现多种机会性感染、肿瘤、全身病变、眼部病变等。 1.机会感染 由于AIDS患者的免疫功能降低，所以患者典型地表现为抵御感染的能力降低，易发生多种机会感染，其中最常见的为卡氏肺囊虫感染，在AIDS患者中其发生率高达50%～60%。患者表现为 干咳 、 呼吸困难 和 ...
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