1.凝血酶时间延长纤维蛋白原明显减少或纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多时,均使凝血酶时间延长,但测定的结果可受到肝素治疗的影响。采用连续凝血酶时间是诊断FDP的一项较敏感的指标。 2.血浆蛇毒致凝时间用从蛇毒中提取的酶(Reptilase)代替凝血酶进行凝血酶时间测定。当FDP增多时,凝血时间延长,本方法的优点是不受肝素的影响。 3.纤维蛋白降解产物的检
易合并细菌、 真菌感染 。
但需与遗传性的铁粒幼细胞 贫血 相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。
主要与 真性红细胞增多症 及 相对性红细胞增多症 相鉴别。鉴别要点见表1。
1. 贫血 腹膜严重 充血 、广泛 水肿 并渗出大量液体,引起 脱水 和电解质紊乱,血浆蛋白减低加重了贫血。 2. 休克 肠系膜面积广泛,吸收力强,细菌毒素的大量吸收,可致 低血容量休克 和 脓毒性休克 。患者表现为脉搏细弱,血压降低,烦躁或淡漠, 冷汗 ,眼球凹陷,手足发凉,呼吸增快、变浅,体温不升等。 3.多器官衰竭 细菌及其产物(内毒素)刺激病人的细胞
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并发症包括 高热 、精神反应和感染, 低血糖 和 昏迷 也可随至出现.
(一)治疗 以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。秋 水仙 碱对家族性地中海 发热 性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
反复发生各种感染或机会感染,生长发育延缓,常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染,反复呼吸道感染和 肺炎 ;可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ,可发生坏疽性脓皮病, 支气管扩张 ,以及严重的接种后反应,并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
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