...rcalated disc），在HE染色体的标本中呈着色较深的横形或阶梯状粗线（图6－8）。心肌纤维的核呈卵圆形，位居中央，有的细胞含有双核。心肌纤维的肌浆较丰富，多聚在核的两端处，其中含有丰富的线粒体和糖原及少量脂滴和脂褐素。后者为溶酶体的残余体，随年龄的增长而增多。心肌纤维显示有横纹，但其肌原纤维和横纹都不如骨骼肌纤维的明显。 图6-8 心肌纤维纵横切面
...生症 纤维肌痛症 纤维肌痛综合征 纤维肌痛综合症 纤维瘤病 纤维肉瘤 纤维软骨间质瘤 纤维性骨炎 显微镜下多血管炎 显微型多血管炎 现代病 线粒体病 线粒体脑肌病 腺瘤 腺泡状软组织肉瘤 相对性红细胞增多症 消化系癌伴血液病综合征 消中 小肠过敏性紫癜 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 小儿α-地中海贫血 小儿β地中海贫血 小儿阿托品类中毒 小儿埃博拉病毒病 小...
...与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性，可透过细胞膜，当它进入脑组织后，可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用，使线粒体氧化磷酸化的偶联作用解离，使脑细胞的"呼吸"和能量产生受到抑制，从而影响脑的正常功能。 在临床上通常以血清胆红素浓度来估计胆红素脑病的危险性，一般认为在血清总胆红素浓度高于342mmol/l(20...
...及迟发性卟啉病等。 (二)发病机制 这些药物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成，更重要的是抑制线粒体的蛋白质，包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低，可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP，可以抑制ALA 脱水 酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为...
...时通过糖的有氧分解获取能量，只有在缺氧时才进行无氧糖酵解。肿瘤组织则即使在氧供应充分的条件下也主要是以无氧糖酵解获取能量。这可能是由于癌细胞线粒体的功能障碍所致，或者与瘤细胞的酶谱变化，特别是与三个糖酵解关键酶（己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶）活性增加和同工酶谱的改变，以及糖异生关键酶活性降低有关。糖酵解的许多中间产物被瘤细胞利用合成蛋白质、核酸及脂类，...
...硒半胱氨酸的硒醇是酶的催化中心。该酶在人体内起抗氧化作用，能催化GSH与胞液中的过氧化物反应，防止过氧化物对机体的损伤。GSH桺x活力下降，线粒体不可逆地失去容积控制和收缩能力并最后破裂。缺硒所致肝坏死可能是过氧化物代谢受损的结果。PHGSH桺x与GSH桺x不同，它存在于肝和心肌细胞线粒体内膜间隙中，作用是抗氧化、维持线粒体的完整，避免脂质过氧化物伤害。此外...
...的硒醇是酶的 催化 中心。该酶在人体内起抗氧化作用，能催化GSH与胞液中的 过氧化物 反应，防止过氧化物对机体的损伤。GSH桺x活力下降， 线粒体 不可逆地失去容积控制和收缩能力并最后破裂。 缺硒 所致 肝坏死 可能是过氧化物 代谢 受损的结果。PHGSH桺x与GSH桺x不同，它存在于肝和 心肌细胞 线粒体内膜间隙中，作用是抗氧化、维持线粒体的完整，避免 脂...
...点Ⅲ)。本品能可逆性地与 多肽 上的11500Da 分子 集团结合。二氢 乳清 醒 脱氢酶 是 吡啶 生物合成 中重要的酶，通过辅酶Q连接 线粒体 作 电子传递 ，因此本品通过抑制电子传递阻止吡啶的合成。一些 代谢酶 通过辅酶Q参与线粒体的电子传递，因此，本品抑制电子传递作用实际上是抑制了这些酶的活性。 市场上的阿托伐醌 美普龙 包装规格：250mg片剂 参...
...获取能量，只有在 缺氧 时才进行无氧 糖酵解 。 肿瘤 组织则即使在氧供应充分的条件下也主要是以无氧糖酵解获取能量。这 可能是由于 癌细胞 线粒体 的 功能障碍 所致，或者与瘤 细胞 的 酶谱 变化，特别是与三个糖酵解关键酶（ 己糖激酶 、 磷酸果糖激酶 和 丙酮 酸激酶）活性增加和 同工酶 谱的 改变，以及糖异生关键 酶活性 降低有关。糖酵解的许多中间产物...
...现了两种移码突变，导致截短 的Paraplegin蛋白的产生，确定paraplegin基因是HSP-7的疾病基因。Paraplegin是一种线粒体金属蛋白酶，与酵母线粒体 ATP酶高度同源，转染的Cos-7细胞免疫荧光分析和体外线粒体表达实验表明，Paraplegin蛋白存在于线粒体内膜，它有线粒体膜内蛋白水解作 用，分子伴侣(chaperone)样活性，线...
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