纤维化(fibrosis)可发生于多种器官,主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多, 实质细胞 减少,持续进展可致器官结构破坏和功能减退,乃至 衰竭 ,严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 (如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ),间质由 间质细胞 和细胞外 基质 (主要有 胶原蛋白 、 蛋...
什么是 乳腺增生 症? 乳腺是内分泌系统的靶器官,由于内分泌失调导致乳腺的病理变化,使乳腺管壁细胞及乳腺间质细胞增生,改变了乳腺的正常组织结构和正常的生理性功能,出现一系列症状和体征,我们称其为乳腺增生症,或称 乳腺小叶增生 。患有乳腺增生症(乳腺小叶增生)后,患者的情绪会受到影响。轻则 情绪低落 ,心烦意乱;重则失去理智,自身难以控制。 有包块就是乳腺增生...
病因 胸腺增生 的病因有很多,最常见为继发于 肿瘤化疗 或 激素 过量引起的 萎缩 后反跳性 增生 , 化疗 后胸腺体积平均缩小43%,使12%~25%的化疗病人可能出现 胸腺 反跳性增生(胸腺体积超过标准的50%),在治疗 库欣综合征 时出现的这种情况并不少见。第二常见的病因是 甲状腺功能亢进 (graves病),虽然 甲状腺 疾病 与胸腺增生的关系还不清...
西医治疗 1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断,应立即给予糖皮质激素,如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿,开始治疗剂量宜大些,足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10~20mg/(m2·d),稍大于生理需要量,总量一般分2~3次,早1/2,午、晚各1/4。一般CAH患者均需要较大剂量糖皮质激素才能抑制ACTH及雄激素水平,
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某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有 尿道下裂 和 隐睾 。肾上腺皮质因大部份分泌具有
肝 脾大 ,婴儿多伴 黄疸 ,逐渐进展出现 肝硬化 和 肝功能衰竭 。伴 血小板减少 及 紫癜 。
诊断 1.检查外生殖器畸形 对疑诊 21-羟化酶缺陷症 的新生儿查体时必须明确尿道情况,仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP,最好进行ACTH1~24兴奋试验,静脉注射ACTH1~24250μg,测定用药前(ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OHP基础值通常超过100ng/ml。 失盐 型病人在ACTH兴奋后最
因P450c21缺乏程度不同,21OHD分为典型的 失盐 型和单纯 男性化 型及 非典 型(迟发型或轻型)三种。 1.典型的21-OHD的临床表现 (1)单纯男性化型:P450c21部分性缺乏,占21-OHD患者总数25%。血Aldo和皮质醇(F)合成部分受阻,在反馈性ACTH分泌增加情况下,尚能维持Aldo,F接近正常水平或低于正常。临床上无明显的失盐症状
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