...汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 （二）发病机制 1.发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明。...
...作用的特点是：（1）淋巴细胞特异性的，非淋巴样细胞如成纤维细胞无重组酶活性，这可能解释了Ig基因的重排仅见于B淋巴细胞。目前一般认为T细胞TCR基因重排中的重组酶与B细胞中重组酶相同或相似。（2）重组酶发挥其功能仅限于B细胞发育早期，未成熟B...
...类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、克隆病、恶性肿瘤也增高，在癌转移时升高更明显。 α1AG水平改变可用于鉴别患者是急性时相反应还是雌激素所引起的一族急性时相蛋白(如铜蓝蛋白、α1-抗胰球蛋白等)水平升高，若后者影响则α1AG浓度正常或降低，前者...
...与以上介绍的ApoB、ApoE、Apo（a）以及ApoAI的基因一样，其他载脂蛋白的基因也存在多态性，以下简要地列举一些例子。1．ApoAⅠ-CⅢ-AⅣ基因限制性片段长度多态性在ApoAⅠ-CⅢ-AⅣ基因丛内，使用XmnⅠ、ApaⅠ、...
...血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。 3.系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。 4.溶血尿毒症...
...补体系统中除C1一个亚型外，其余10种在血清中都处于非活性状态，被激活后才有免疫作用。 ①C3主要在肝脏生成，因此其含量变化反映肝脏的功能。如重症肝炎、慢性活动性肝炎患者中C3均降低。 ②在急性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎与活动性系统性...
...网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。 (二)发病机制 1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。 2.组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处，但很少...
...、传染性肺炎、粟粒性肺结核等。 （3）血液病：如急性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进、再生障碍性贫血等。 （4）接触放射线：如接触X线、钴60、磷32等。 （5）其他：结缔组织病，系统性红斑狼疮、肝硬化特别是伴有脾肿大者。 ...
...细胞凋亡。Pans等研究发现Rb基因功能丧失引起的细胞凋亡可由p53介导。p53在转录水平激活WAF1（一种与p53相关的细胞周期循环基因）表达，从而抑制细胞周期循环。Nork等认为p53基因对视网膜母细胞瘤起一个管理作用。Kondon等证实...
...通过补体介导或抗体依赖细胞毒性作用破坏EC，导致血管损伤，从而使患者产生与之相关联的一系列临床症状。 阴性。 抗内皮细胞抗体与系统性红斑狼疮患者多数临床症状无关，与血管炎及狼疮性肾炎显著相关，且多见于狼疮性肾炎活动期，故可将抗内皮细胞抗体视为...
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