由 葡萄 糖(包括少量果糖和半 乳糖 )合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤： (1) (2) (3)1-磷酸 葡萄 糖+UTP UDPG+PPi(焦磷酸) (4)UDPG+糖原(Gn) UDP+糖原(Gn+1) 糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α...
糖原合成酶和磷酸化酶分别是糖原合成与分解代谢中的限速酶，它们均受到变构与共价修饰两重调节。
糖原是由多个 葡萄 糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中 葡萄 糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌...
糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸 葡萄 糖变位酶外，其它酶均不一样，反应包括： (1)Gn糖原+Pi G-1-P+g(n-1) (2)G-1-P G-6-P (3)G-6-P+H2O G+PI 这样将糖原中1个糖基转变为1分子 葡萄 糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α(1→4)糖苷键，并且催化至距α(1→6)糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有...
症疝 ，病名。指 上腹 部突然疼痛，且伴见 腹胀 及气块者。《 诸病源候论 》卷二十：“腹中气乍满，心中尽痛， 气积 如臂，名曰症疝也。”多因饮食 寒温 不调， 气机 阻滞所致。症见突发性上腹部疼痛，伴见腹胀及气块。治宜内服立效散。
...esDB 3382 eMedicine ped/538 MeSH D003554 胱胺酸症 （ 英语： Cystinosis ）是 溶小体 贮积症的一种，因第17对 染色体 短臂 13位置的CTNS 基因 发生缺损，导致将 胱胺酸 携出溶小体的运输酶功能异常，胱胺酸堆积溶小体上，进而造成 器官 的病变。 其发生率为1/200000。 遗传 方面，其遗传方式为...
...角 质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长， 骺板内软骨细胞排列紊乱，及局灶性无菌性坏死，软骨细胞内有空泡改变，着色不良。 黏多糖贮积病Ⅳ型有两种亚型，黏多糖病Ⅳ型A为N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，黏多糖病Ⅳ型B为β-半乳糖酶缺乏，导致硫酸角质素和硫酸软骨素降解障碍，导致这些物质在细胞与组织中 积聚 。两亚型的表型相同。二种亚型都属常染色体隐...
继发症 ：所谓继发就是指与原发 疾病 相继发生的疾病。 区别于 并发症 并发症：就是指与原发疾病同时发生的疾病。 实际上，两者的区分未必是个简单的问题。在多数的 病症 来讲，并不具有百分之百相关性的继发症和并发症，此或可能多是只仅抓住了疾病的一个 症状 所造成。因此，所谓继发症和并发症乃指发生了原本疾病之百分几或至多不超过其半数的一类病症。
多毛症 (hirsutism)是指 汗毛 密度增加变长变多，超过正常 生理 范围，一般表现为面部、阴部、腋下、腹、背及四肢 体毛 明显增多增长增粗而黑，有的还长 胡须 、胸毛及 乳头 长毛，常伴 月经不调 ，性冷淡等。 进入青春期后，少女全身逐渐长出长长的毛，一般情况下这是正常的。但有个别少女，在手臂、腿、脸、后背等，都长了长长的毛，用专治 脱毛 的药膏涂擦...
多毛症 (hirsutism)是指 汗毛 密度增加变长变多，超过正常 生理 范围，一般表现为面部、阴部、腋下、腹、背及四肢 体毛 明显增多增长增粗而黑，有的还长 胡须 、胸毛及 乳头 长毛，常伴 月经不调 ，性冷淡等。 进入青春期后，少女全身逐渐长出长长的毛，一般情况下这是正常的。但有个别少女，在手臂、腿、脸、后背等，都长了长长的毛，用专治 脱毛 的药膏涂擦...
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