外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度 恶性纤维组织细胞瘤 ，具有病程长、 生长缓慢 、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
皮肤纤维瘤 （dermatofibroma）包括皮肤纤维瘤、组织细胞瘤、胶质瘤、鞘膜瘤和 硬化 性 血管瘤 3种，系同一病变的不同发展阶段，故可有不同的临床表现及组织病理变化。可能是一种反应性增生性炎症。
隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数 结节 。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
真皮结缔组织由数量不多的细胞和丰富的细胞外基质组成。细胞成分包括成纤维细胞、肥大细胞、巨噬细胞和少量淋巴细胞等。细胞外基质包括：①胶原：真皮中胶原纤维由I型和II型胶原构成，成熟真皮中I型胶原约占胶原的85%，越年幼的皮肤含III型胶原的比例越高。②弹性蛋白。③非胶原糖蛋白：如纤维粘连蛋白。④蛋白聚糖：为氨基聚糖（亦称糖胺聚糖）与核心蛋白质构成的共价化合物。...
掌跖纤维瘤病 (palmar and plantar fibromatosis)又称dupuytren挛缩征(dupuytren's contracture)、掌跖腱膜挛缩症。系由掌跖腱膜纤维组织遗传性纤维瘤性过度增生所引起的指、趾屈曲畸形。 为常染色体显性遗传，一家中有数人或几代发病。多见于中年以上成人。 【诊断】 1.单侧或双侧手掌或足底受累。 2.掌 ...
西医治疗方法 手术 时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由...
（一）成纤维细胞 1．合成功能活跃除了上述对已形成胶原的分布进行观察外，利用抗体I型前胶原氨基末端的单克隆抗体，可确定新合成未加工的I型前胶原。正常人皮肤显示了真表皮交界部I型前胶原的灶性沉着。而 硬皮病 皮损及其未受累皮肤中，真皮上部有连续广泛的I型胶原着色。这反映了硬皮病成纤维细胞活跃的合成功能。 2．HLA-II类抗原的表达正常皮肤及正常瘢痕的成纤维细...
皮肤纤维瘤 ，又称： 硬纤维瘤 、单纯性纤维瘤、 结节 性皮下纤维化、豆状皮肤纤维瘤等。 皮肤纤维瘤的主要特征：发病部位在皮肤，组织来源是纤维组织，大体形状为结节状，大小如豆状，质地坚硬，病变的性质是单纯性的，良性的。 本病可能是由微小皮肤损伤所引发的纤维母细胞反应性增生，而非真正肿瘤。好发于，多见于成人。
...分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有 创伤 史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或 紫蓝 色单 结节 或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状...
（一）发病原因 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的 创伤 有关，如阴道分娩等。 （二）发病机制 肿瘤呈单个或多个皮肤和 皮下结节 ，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个。表面被覆皮肤 紧张 或破溃，境界清楚，无包膜。复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血、坏死。 镜检主要分为普通型、...
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