白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。
【常规治疗】 PV常常维持在多血症期达数年之久，此后进入“耗竭”期。 1、 多血症期 多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状，降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制，而血小板和白细胞数需通过给予 骨髓抑制 性药物方可得到控制，大部分患者需同时进行上述两种治疗。PV常用治疗手段的优缺点见下表： PV不同治疗方...
白细胞分化抗原是白细胞（还包括血小板、血管内皮细胞等）在正常分化成熟不同谱系（lineage）和不同阶段以及活化过程中，出现或消失的细胞表面标记。它们大都是穿膜的蛋白或糖蛋白，含胞膜外区、穿膜区和胞浆区。有些白细胞分化抗原是以磷脂酰肌醇（inositol phospholipids,IP）连接方式“锚”在细胞膜上。少数白细胞分化抗原是碳水化合物半抗原。白细胞...
我是一位遗传性球形红细胞增多症 患者。今年34了，我想我有很多建议和意见。关于教育，等等。804175327
应与高原性 红细胞增多 症、严重心肺疾病、 异常血红蛋白病 、某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、 肾癌 等)、 囊肿 和血管异常引起的 继发性红细胞增多症 鉴别。 1.继发性和 相对性红细胞增多症 继发性红细胞增多常见于下列两类情况：一是组织缺氧或肾局部缺 血缺氧 所致EPO分泌增加，导致红细胞代偿性增多，可见于高山病、有右至左分流的 先天性心脏病 、慢性肺部疾病...
...肠虫生命周期中一个阶段的诊断依据，因此大便检查阴性并不能排除寄生虫的病因(如旋毛虫需作肌肉活检，内脏蚴虫移行和丝虫感染需作其他组织活检)，十二指肠吸引术对排除特殊寄生虫(如类圆线属)的病因是必要的。 血清维生素B12增高和/或白细胞碱性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基础疾病。骨髓涂片，活检与细胞遗传学可能有助于诊断，特别在外周血出现未成熟细胞时尤为如此。
机体免疫系统是由中枢淋巴器官、外周淋巴器官、免疫细胞和免疫分子所组成。免疫应答过程有赖于免疫系统中细胞间的相互作用，包括细胞间直接接触和通过释放细胞因子或其它介质的相互作用。免疫细胞间或细胞与介质间相互识别的物质基础是免疫细胞膜分子，包括细胞表面的多种抗原、受体和其它分子。细胞膜分子通常也称为细胞表面标记（cell surface marker)。免疫细胞膜...
相对性 红细胞增多 是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多，主要见于暂时性红细胞增多症。
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形 红细胞增多 。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全...
...多形性，常有典型的彩虹样损害，黏膜多同时受累，青少年多见，自觉症状以 瘙痒 为主，触痛不明显。组织病理为皮下水疱，表皮常有坏死，真皮有以淋巴细胞为主的浸润，一般无弥漫性嗜中性粒细胞为主的炎性浸润，无核碎片。 2. 持久性隆起性红斑 起病缓慢，无全身症状。皮疹为暗色或 灰白色结节 或斑块，多发生于耳和关节附近，呈对称性分布。病程可长达5～10年，愈合后留有瘢痕...
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