（一）发病原因 APT1基因定位于10q23，外显子2，3，4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。外显子6定位于Fas的转膜区；外显子7，8和9为细胞内部分，其中外显子9与TNF受体-1的细胞内部分同源，是细胞死亡决定区。5端的单肽指导其在细胞膜上的表达。APT1基因的转录产物为CD95/Fas/Apo-1蛋白，属于TNF受体（TNFR）家族。 常见的...
由于用脾集落法未能证明淋巴细胞的发生，所以造血干细胞与淋巴细胞在发生学的关系，直到60年代Wu等建立了放射诱导染色体标记技术后才逐步得到阐明。 Wu等用照射诱导小 鼠骨 髓干细胞染色体发生一定程度的畸变，做为标记，但又不影响其细胞分裂。将这种细胞输入另一照射小鼠体内后，可以重建其造血和免疫功能。 由于它们具有特殊的畸形染色体，因此在照射宿主体内，任何二种细胞...
...DIC，而M5型齿龈浸润较多见。除M4、M5以外，其他AML浸润中枢神经系统的机会比ALL少。 体格检查除不同程度 面色苍白 、出血点、 紫癜 外，半数以上病人有肝、脾、淋巴结不同程度肿大；皮肤、皮下组织浸润时扪及 结节 ，眼眶部浸润时可有 眼球突出 ，这些浸润性肿块（肿瘤部分）切面可因肿瘤细胞所含的髓过氧化酶作用而转化为绿色，因此又将其称为“ 绿色瘤 ”。
发病无性别和人种差异。 1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。 脾肿大 的程度不一。74%的病儿因 脾功能亢进 或 脾破裂 而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度 肝大 ，偶尔发现 肝功能异常 。约97%的患儿全身性 浅表淋巴结肿大 ，影像学可发现纵隔 淋巴结肿大 。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性...
淋巴细胞增生可至 脾功能亢进 ， 脾破裂 ；可并发 溶血性贫血 ，免疫性 血小板减少 ，中性 粒细胞减少 ，肾小球肾炎，多发性神经根炎，恶性肿瘤等。
...见的感染部位有呼吸系统、皮肤 疖肿 、肠道炎症，肛周炎等， 可发生 鹅口疮 、肛周真菌症、 真菌性肠炎 和深部 真菌感染 等。 3. 白血病细胞浸润 可并发骨髓衰竭和全身组织器官被浸润，肝脾、 淋巴结肿大 ； 上腔静脉综合征 ； 关节肿痛 ，使行动受碍；中枢神经系统浸润时可并发 中枢神经系统白血病 ，可表现为颅内压增高，有头痛、呕吐、 视盘水肿 所致视力模糊...
...样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。自身免疫性淋巴细胞增生综合...
慢性淋巴细胞白血病 以大量的异常成熟淋巴细胞(白细胞一种类型)增多和 淋巴结肿大 为特征。 约3/4以上的病人年龄超过60岁；男性较女性发病多2～3倍。此类 白血病 在日本和中国较少见，并且在已移居美国的日本人中仍然少见。这说明遗传因素在发病中起着某种作用。 恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然后可扩散至肝、脾并使其肿大。当这些淋巴细胞侵犯骨髓时，逐...
...用： (1)苯丁酸氮芥＋强的松。 (2)环磷酰胺＋长春新碱＋强的松。 (3)Ｍ２方案：卡氮芥＋环磷酰胺＋马利兰＋强的松＋长春新碱。 2.放疗：局部照射肿大的淋巴结，脾脏或全身照射。 3.脾切除：适用激素或放疗无效的自身 免疫性溶血 性或 血小板减少 及 脾功能亢进 者。 4.抗感染治疗。 5.对症及支持疗法，包括输血或成分输血及丙种球蛋白。 6.干扰素治疗。
急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia，AML）在分子生物学改变及化疗反应方面，儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
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