(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时,这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型: 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
诊断 淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显,如临床出现原因不明的 蛋白尿 ,末梢神经障碍,心功能不全、 肝脾肿大 及 视力障碍 等,同时有家族阳性病史时,应考虑有本病的可能性,结合相应的实验室检查即可确诊。 鉴别 与 肝炎 、 肾病综合征 、 慢性支气管炎 等疾病相鉴别。
肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病, 肾病综合征 为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。小儿也有此种病征,但比成人少见。
...摄入低脂肪高蛋 白饮 食,可能减少病情的发作。呈 肾病综合征 表现时,可应用 利尿 剂;出现呼吸道症状时可吸氧等。 2.控制感染 对继发性 淀粉样变性 应消除或控制感染 病灶 ,可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。 3.腹膜透析及 肾移植 适用于肾淀粉样变所致肾功能不全,但仅能延长患儿的生存时间。 4.对 家族性地中海热 可采用秋 水仙 碱进行长期(2...
...弹性和防止 动脉粥样硬化 ,对 呼吸 、 消化系统 以及 关节腔 、 浆膜 腔也有很好的润滑作用。甘薯还有一个特点是它属于“ 生理 碱性”的食物,富含钾、钠等元素,而米、面、肉、蛋等都属“生理酸性”食物。因此,甘薯同这些食物共同食用,有助于保持人体的 酸碱平衡 。甘薯中丰富的 植物纤维 素能增加粪便体积,而且吸水性好,可预防 便秘 和肠道 疾病 。 祖国医学...
本报讯(记者杨丽佳通讯员嵇旭东)由南京市第二医院完成的“三氧化二砷治疗大肠癌的研究”日前通过专家鉴定。该研究首次阐明了砒霜治疗大肠癌的作用机制,为临床运用三氧化二砷注射液单药或联合用药治疗大肠癌提供了可靠的实验依据。 三氧化二砷是砒霜的主要成分。针对大肠癌80%~90%为分化型腺癌,增殖缓慢,常规化疗效果差的问题,南京市第二医院组成科研组,从1999年开始,...
淀粉样变性 病为一种全身性疾患,除有 肾脏受累 外,尚有其他脏器受累;肾脏受累由 肾病综合征 发展到 尿毒症 需1~3年不等,常见并发症为 肾静脉血栓 。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ,少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微,偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等,极少...
...则骨骼强壮有力,肾虚则骨骼退化衰老,骨骼衰老退化的病理表现就是缺钙所致骨质疏松的现象。 中医补肾的方法很多,如运动补肾、气功补肾、药物补肾和食物补肾等,这些补肾的方法可择其二三配合进行,常能起到相辅相成,互为促进的作用。骨科专家指出,运动可帮助钙吸收。老年人的运动,应选择适宜的运动项目,如散步、快走、慢跑、太极拳、健身操等。 中医认为“药食同源”,一些营养丰...
(一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为,占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺 结节 性淀粉样变主要属A1型,其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关: 1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应,来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变,生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免...
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