...strophy)、溃疡和慢性 青光眼 。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。 6.原发性 淀粉样变性 神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。 本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主...
概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 并发症： 淀粉样变是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰...
消化系统症状往往为全身性 淀粉样变病 理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1. 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难，胃引起内容物停滞，出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。 2. 便秘 、 腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。 顽固性...
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身。遗传性淀粉样变病...
...现 骨痛 等症状。本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。 本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和 肝大 、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色，骨X线片，骨髓检查，尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。
(一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样皮肤 淀粉样变病 可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和 色素异常 ，形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis)，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(fri...
(一)治疗 目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。 1.对症治疗 对于一般 食欲不振 、 嗳气 等可给予运动促进剂。严重 腹泻 及 假性肠梗阻 者静脉高营养可取得一定效果。对于 顽固性便秘 ，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg，可改善初期病例的大便异常。 2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide，...
近日，一项应用玉米淀粉生产脂肪代用品的新技术由哈尔滨工业大学食品学院的科研人员攻关完成，并通过了黑龙江省科技厅组织的专家鉴定。据悉，该项成果已申请了发明专利。 哈尔滨工业大学食品科学研究院马莺教授主持的黑龙江省“九五”重大攻关课题“玉米淀粉脂肪代用品的研制”项目，以玉米淀粉为原料，利用酶技术将玉米淀粉水解成小颗粒淀粉，然后进行超威细化、生物加工、品质改良等一...
一、常规检查以发现淀粉样变的表现。这些检查包括： 1、关节检查以发现或肌腱炎的表现; 2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子，其顶部带有光源和微型摄像头的，可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部)，以发现 胃肠道出血 ; 3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或 心脏扩大 ; 4、肌力检查以发现肌力下降; 5、手、足、手臂、和腿的检查以发现 水肿 ;...
1. 斑疹 型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑...
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