皮肤T细胞淋巴样增生 (带样和 血管 周围型)(cutaneous T-cell lymphoid hyperplasia,bandlike and perivascular patterns)可为特发性或由 光过敏 ,药物(通常为抗癫痫药,但也有很多其他药物), 接触性皮炎 所致。患者可有两型损害中的一种,一种呈广泛性带有 鳞屑 的 红斑 ,也可见较厚的斑...
... 类风湿性关节炎 (RA)疗效肯定,但大剂量长期应用青霉胺后,不少病人出现重症肌无力临床表现,符合NMJ突触后膜AchR疾病特征。 肝豆状核变性 虽然长期大量应用青霉胺治疗,却很少引起MG表现,迄今国际上仅有3例报道。本病病因及发病机制不清,可能是青霉胺本身对NMJ突触后膜AchR特异性选择性破坏或抑制。也有作者认为,青霉胺使RA病人出现MG很可能与RA本来...
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病,病变特点在于选择性地累及某1~2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现,如累及大脑皮层神经细胞的病变,主要表现为 痴呆 ;累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍,累及小脑可导致 共济失调 等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,此外不同的疾病还可有各自特殊的病变,如在细...
肝豆状核变性 又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的微量元素,正常人每天从饮食摄入铜约5mg,仅2mg左右由肠道吸收入血。在血液中铜与白蛋白疏松地结合并运送至肝脏。在肝脏内大部分铜转与α2球蛋白结合成具有氧化酶活性的牢固的铜苎蛋白后再释入血液中,部分铜通...
渗出性盘状苔藓样皮炎 (exudative discoid and lichenoid dermatitis) 又称Oid-Oid病,因Sul-zdergre和Garde与1937年首先报道该病,故也称Sulzderger-Garde 综合症 。本病以 渗出 性盘状损害、苔藓样损害、 浸润 性损害、 风团 损害等表现为热征得多形性慢性少见 皮肤病 。多见于4...
(一)发病原因 肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受累基因与铜代谢紊乱有关,与位于染色体的酯酶D基因与 视网膜母细胞瘤 基因紧密连锁。 (二)发病机制 WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。 1.铜代谢合成障碍 多数实验室用64Cu对体内铜代谢研究证明,血清铜...
宫颈毛玻璃样细胞癌 分类系统及外部资源 显微镜 下的宫颈毛玻璃样细胞癌 宫颈毛玻璃样细胞癌 ( 英语: Glassy cell carcinoma of the cervix )、 玻璃 细胞 癌 ( glassy cell carcinoma ),是一类非常罕见的恶性 宫颈 肿瘤 [1] 。肿瘤的命名取自 显微镜 下的 成像 ,它的 细胞质 呈毛玻璃状。 ...
胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性 酒精中毒 的罕见疾病。多为中年男性,常与 营养不良 和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝 体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
本病为一慢性进行性,双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难,大多数病例为常染色体隐性遗传,但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传,而后者不常见。本病也可为某些综合征(例如Bassen-Kornzweig综合征,Laurence-Moon-Biedl综合征)的一部分。
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