Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的 变异 型。同年，Merin将这种变异型，确定为 黏脂贮积症Ⅳ型 ，其特征为 角膜浑浊 ， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。 黏脂贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本 生化 缺陷为 神经节苷脂 唾液酸酶 缺乏。该酶...
黏脂贮积症Ⅱ型 又称 包涵体 细胞 病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler 综合征 ，表现为出生时就有明显的临床和 X线 异常， 反应迟钝 ，但无黏多 糖尿 症。 皮肤 成纤维细胞 培养有大量粗大 细胞质 包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症...
苹果 型身材的人腰腹部过胖，状似 苹果 ，细胳膊细腿大肚子，又称腹部型肥胖。
...智力正常，有的甚至聪明过人。也有的出现 精神病症状 。由于 胶原 组织压迫 神经 ，常出现 腕管综合征 ( 正中神经 分布区 感觉障碍 ， 手指 水肿 ， 鱼际 萎缩 )，以后可出现 主动脉瓣关闭不全 或狭窄。 本型诊断与Ⅰ型相似，但无 智力低下 ，发病年龄也较晚，并且有神经炎， 角膜浑浊 为周边性。 黏多糖贮积症Ⅴ型的诊断 黏多糖贮积症Ⅴ型的检查化验 尿中...
手指屈肌腱鞘炎 ，又名弹响指、扳机指，或称拇长屈肌、指深、浅屈肌狭窄性腱鞘炎。多发生于中年女性。 【病因病理】 本病常发生于拇长屈肌肌腱或指屈肌肌腱的掌骨头处。掌骨头的掌侧面正是屈指肌腱骨性纤维管的近端开口部，整个肌腱的滑动部分在其周围均有滑动的腱旁膜。屈指肌腱通过狭窄的腕管，进入掌部尚无明显的狭窄部，进入手指部分即在纤维管内滑动，尤其纤维管的开口部最为狭窄...
...及早 气管切开 ， 人工呼吸 。还应根据病情给予强心剂及防治机遇性 细菌感染 等措施。 2、 抗毒素 治疗 及早应用多价抗毒血清（A、B、E型），对本病有特效，必须在起病后24h内或瘫痪发生前注射最为有效，剂量每次5万U—10万U， 静脉 或 肌内注射 （或先做 皮肤 敏感实验，过敏者先行 脱敏 处理），必要时6h后重复给予同样剂量1次。在病菌型别已确定者，...
...绀、指尖坏死或萎缩性溃疡。检查时可叩击腕部掌侧正中，造成正中神经支配区的麻木、疼痛，此即Tinel征阳性。部分病人手腕关节极度屈曲60秒钟后手指感觉异常加重，此为Phalen试验阳性。利用血压计在上臂加压至远端肢体静脉扩张可诱发症状出现。 二、诊断 疑有 腕管综合征 时应进一步行如下检查以明确诊断： ①Tinel征。在腕韧带近侧缘处用手指叩击正中神经部位， ...
趺蹶、手指臂肿、转筋、狐疝、 蛔虫 ，皆寒湿之病也。趺蹶之病，寒湿在足太阳之经。手指臂肿，寒湿在手太阴之脏。转筋之病，寒湿在足厥阴之经。狐疝之病，寒湿在足少阴之经。蛔虫之病，寒湿在足厥阴之脏。凡此五者，经脏非同，而病气则同也。假使土燥而水暖，则五者不生矣。
扁平型骨盆 指骨盆入口平面狭窄，前后径缩短，状扁平，故名。
透明血管型分为3型:透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性的毛细 血管增生 ，部分淋巴细胞可环绕中心呈层状排列如“ 洋葱 皮样”，生发中心消失，淋巴窦可消失或有纤维化。PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞，透明变性血管少见。混合型具有上述两型的特点，且常见于淋巴结以外的部位。一般认为，透明血管型较常见...
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