...称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia)， 遗传 方式是 常染色体 显性遗传。 儿童型肌张力障碍的原因 (一)发病原因 本症为 遗传性疾病 ，主要为 常染色体 显性遗传，病因不明。 (二)发病机制 1. 锥体外系 生理 解剖 功能 锥体外系结构非常复杂，广义地讲，除 锥体系 外，所有与运动有关的中枢神经...
关节皮肤型 减压病 ，有一过性皮肤疼痛发痒，又称皮肤型屈肢症(skin bends)。
...准备（包括 输血 、输液、抢救 休克 、准备大量 血源 等）要尽量缩短时间，动作要敏捷，并将伤员立刻送 手术室 ，不等休克纠正即行手术。如 心脏 受压 症状 过重，可在诱导 麻醉 前，迅速由心包抽出一部分血液以改善心脏严重受压。如在急诊室发生心跳骤停，可在现场 开胸心脏按压 ，边心脏 复苏 边作心肌 缝合 止血 。 麻醉 快速 气管内插管 镇痛 期麻醉，如遇...
剥脱性皮炎型药疹 是指由于药物引起的严重性 皮炎 表现为全身 皮肤 红肿 、剥脱伴严重的全身 症状 。为严重类型 药疹 皮疹 初起多为 麻疹 样或 猩红热 样，继而迅速融合成片，全身皮肤呈弥漫性潮红 肿胀 鲜红色到棕红色，以后大量 脱屑 ，脱屑有干剥与湿剥两种前者手足部脱屑如手套或袜状(套式剥脱)，躯干部脱屑呈落叶状，可持续1个月左右 头发 及指(趾)甲均可...
黏脂贮积症Ⅰ型 以前称为 脂质 黏多糖病，极少见，很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ，但 骨骼 和临床 症状 均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的 成纤维细胞 内存在双折射性 包涵体 ，这种包涵体具有 糖脂 和 酸性黏多糖 的 组织化学 特征。 黏脂贮积症Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本型黏...
...闭不全 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 感染性心内膜炎 急性感染性心内膜炎 亚急性感染性心内膜炎 高血压病 动脉粥样硬化和冠状动脉粥样硬化性心脏病 动脉粥样硬化 心绞痛 心肌梗塞 先天性心脏血管病 心房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉口狭窄 法乐氏四联症 心肌疾病 心肌病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 心肌炎 克山病 心包炎 急性心包炎...
Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的 变异 型。同年，Merin将这种变异型，确定为 黏脂贮积症Ⅳ型 ，其特征为 角膜浑浊 ， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。 黏脂贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本 生化 缺陷为 神经节苷脂 唾液酸酶 缺乏。该酶...
每次心搏包括 舒张 期( 心脏 各腔室松弛充盈 血液 )及收缩期(心腔收缩泵 出血 液)。两个 心房 一起收缩和舒张，两个 心室 也一起收缩和舒张，但心房与心室的动作是不同步的。 下面简单谈谈血液在心脏内的流动过程。首先，来自于躯体的乏氧而富含 二氧化碳 的血液通过两条最大的 静脉 (腔静脉)回流到 右心房 。当其充盈后，将血液推入 右心室 。然后，经过 肺...
窦性停搏 是指 窦房结 在一个或多个 心动周期 中不产生冲动，以致不能激动 心房 或整个 心脏 。窦房停搏多是 窦房结功能低下 的结果。可见于 洋地黄 、 奎尼丁 的 毒性 作用及各种病因引起的 病窦综合征 ，偶尔亦见于 迷走神经 张力增高的病人。 【 心电图 】 示在一段较平常P-P间期显着延长的时间内不见P波，或P波与QRS波均不出现，而长的P-P间期与...
椎动脉型颈椎病 是因为 椎动脉 受压迫或刺激而引起其供血不足所产生的一系列 症状 。我们在前面已谈到 颈椎 是活动量最大的 脊柱 节段，因而易产生 劳损 ，并随着年龄的增长及损伤的积累而发生颈椎退行性变，尤其是4-5，5-6颈椎段是个多事的椎段。因为颈椎退变包括向后方突出的 椎间盘 ， 钩椎关节 或椎体 骨刺 ，以及椎体 半脱位 或 上关节突 向方滑脱，都可...
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