垂体前叶机能减退症 (又称“席汉氏病”)系由垂体或下丘脑的多种病损累及垂体的内分泌功能而成。当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质。本病多见于女性，多与 产后出血 所致垂体 缺血性坏死 有关。
【概述】 肾小管性酸(renaltubularacidosis,rta)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distalrenaltubularacidosis,drta)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(prowimalrenaltu...
...酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及 肾石症 者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 鉴别 I型肾小管性酸中毒 和II型肾小管性酸中毒的鉴别 Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端...
... ;④毒物或 药物中毒 等引起的继发性RTA。 原发性Fanconi综合征： Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。儿童病例多为遗传性疾病，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性 间质性肾炎 、 干燥综合征 、移植肾、重金属(汞、铅、镉等) 肾损害 。 肝豆状核变性：肝豆状核变性(hepatolent...
一种少见的动脉梗塞形式.以皮质 组织坏死 ,继而 钙化 为特征.恰位于包膜下的区域,近髓区和髓质内无累及.。肾皮质 坏死可在任何年龄发生.女性中,妊娠的并发症(如 胎盘早剥 , 前置胎盘 , 子宫出血 ,产褥期脓毒症, 羊水栓塞 ,宫内死亡, 先兆子痫 )占病例的50%以上,而细菌性脓毒症占30%.其他原因包括溶血性- 尿毒症 综合征,移植肾超急排斥, 烧伤...
...特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、 多发性骨髓瘤 、 肾病综合征 、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也增加，故...
肾小管一 间质性肾炎 是一大组由各种不同原因引起的肾脏疾病。病变主要侵犯肾小管和肾间质；临床上以肾小管功能障碍为其突出表现。按病程，肾小管一间质性肾炎可分为急性和慢性两大类；按病因则有感染性、药物性、免疫介导和遗传代谢障碍引起的间质性肾炎等。临床上以药物引起者为最常见，其次是由伴有 尿路梗阻 的复杂性 慢性肾盂肾炎 引起者。 其主要的诊断依据是： (1)病人...
...缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴，或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定，如尿HCO3-排泄率为滤过...
...发性与继发性两类(表1)。 原发性者与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的根底疾病是慢性肾小管、 间质性肾炎 。其中以 慢性肾盂肾炎 多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在我国，继发于舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率...
...肾积水 与泌尿道感染。结石多为磷酸钙，少数为草酸钙和鸟粪石。 脓尿 常持续存在，可能与肾钙化有关。 7.几种特殊的dRTA （1）兼有 近端肾小管性酸中毒 和 远端肾小管性酸中毒 （Ⅲ型）：见于婴儿，可早至生后1月发病，随着年龄增长，HCO3-丢失可减轻。 （2）不完全性dRTA：可伴有肾钙化但无代谢性酸中毒，虽尿液酸化障碍，但排NH+4多，排TA少。大多在...
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