干扰素 -γ 受体 (IFN-γR1)缺陷为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，以严重的 分枝杆菌 、 沙门菌 感染 以及 卡介苗 (BCG) 接种 引起播散性感染为特征。 小儿干扰素-γ受体缺陷病的病因 (一)发病原因 IFN-γR1 基因定位 于6q23～24，包含7个 外显子 ：外显子1～5编码IFN-γR1的 细胞 外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
儿童的护理 (nursing in infants and children)，儿童时期有关防病治病、促进健康的卫生技术措施。包括治疗操作、一般护理、预防保健、喂养、 心理卫生 及教养等内容。儿童大部分时间生活在家庭或托幼机构，所以护理工作不单是 儿科 护士的责任，小儿的亲属、幼儿园保育人员和学校的教师，都要掌握儿童护理的知识和技能，例如如何判断儿童生长、发...
...者是有进行性肾功能衰竭家族史的。弥漫性肾小球基底膜变薄可能是一种奥尔波特综合征的顿挫型或是肾小球基底膜改变的早期阶段。患奥尔波特综合征的幼年儿童和成年女性常常表现为基底膜变薄，而年老的患者往往表现为明显的基底膜增厚和花篮状。Rumpelt发现肾小球基底膜在男性患者随着年龄的增加而花篮状程度加深，而在女性患者则仍保持薄基底膜状态。换言之，肾小球基底膜变薄不一定...
儿童品行障碍 (conduct disorder in childhood)，发生于年龄较大儿童及少年的经常性行为越轨现象。这些人由于品德上的缺点或性格发展的偏异，经常作出不符合道德规范、违反纪律及侵犯他人权益的行为。其严重性超出一般淘气或恶作剧的程度，行为的发生不是由于一时的疏忽或过失，不是由于年幼无知，而是一贯的品行格局的表现。常见的不良行为包括：说谎，...
...家族内男性患者发展至肾功能衰竭的速度变异偶有报道。 家族中的女性患者预后良好，多数生存年纪较大，且仅有较轻肾脏病表现。Grunfeld等发现儿童期肉眼血尿、肾病综合征和电子显微镜下弥漫性肾小球基底膜增厚是提示女性患者肾炎进展的特征，感觉 神经性耳聋 和晶体受损也提示预后不良。表现为进展性肾炎的女性患者直到晚年(50～75岁)仍保持有足够的肾功能。怀孕对轻微病...
...涉及脑内 儿茶 酚胺类神经介质（多巴胺及去甲肾上腺素）水平的变化，其理由是能够改变上述神经介质的精神振奋药如哌甲酯对本症有效。 一般认为注意缺陷多动综合征的核心问题是注意缺陷，然而近年的一些研究对此提出了质疑，在事件相关电位（ERP）中，N2往往代表信号检测，P3则代表信号加工过程，采用ERP检测ADHD儿童，发现了N2波波幅降低，而这种现象随着儿童年龄的增...
儿童反复骨折 是 成骨不全 的特征，以 横断 骨折 、 螺旋形骨折 最常见， 约15%的骨折发生在 干骺端 。 儿童反复骨折的原因 本病病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为 胎儿 型及 婴儿 型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是 常染色体隐性遗传 ，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型...
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
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