...: 1.先天性非球形红细胞性溶血性 贫血 (CN-SHA) 可在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴幼儿期即发病,约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。重型者呈慢性溶血过程,具有 黄疸 、贫血、 脾肿大 三大特征。轻型者平时贫血较轻,无明显黄疸、脾肿大,每于感染或药物诱发溶血时出现溶血危象。可见大 红细胞增多 ,红细胞大小不均和异形,间有嗜碱性点彩。 2. 蚕...
高黏稠综合征又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征,是血液黏稠度升高引起的病症。本病征是指血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。
...原因之一,青紫型 先天性心脏病 患儿的 凝血功能障碍 可能与此有关。 3. 血栓形成 多发生于2岁以内缺氧的婴儿,此年龄血细胞比容往往并不很高,而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。 4. 贫血 多见于原发病贫血,也与血清黏稠度增加,血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。 5.眼部表现 眼症状为视野异常, 复视 及 视力障碍 ,眼底病变是本病征的特征,并与黏...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致的一组异质性疾病。
...血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例 小儿肾病综合征 伴继红,北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)。此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。 2.血液黏稠度增高情况 正常血液的...
嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病,为常染色体隐性遗传疾病。
诊断 结合发病诱因,临床表现及有关实验室检查做出诊断。 与肾性 氮质血症 相鉴别。有原发病因、病史可助鉴别。
磷酸二氢钠 磷酸二氢钠(Sodium Dihydrogen Phosphate),无色斜方晶结晶,略有吸湿性。易溶于水,在一定的ph值下,由 碳酸钠 与 磷酸 反应或由 磷酸氢二钠 与一定比例的磷酸反应制得在湿空气中易结块。密封保存。 酸碱度 调节药。用于锅炉水处理,电镀、制革、焙粉、燃料助剂、洗涤剂、 云母 彻合、酸性缓剂等,也是制取 六偏磷酸钠 和缩聚酸...
可出现溶血危象,严重病例可有 少尿 、 昏迷 、 抽搐 、 谵妄 、 脱水 、酸中毒等表现。可并发肾功能损害,甚至因急性肾衰而死亡。新生儿期常并发高胆红素血症。出现进行性 贫血 、 胆石症 、 肝脾肿大 等。
1.主要表现 患者易 疲劳 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 少尿 、 呼吸困难 、心律不齐、 肺水肿 ,并从 嗜睡 发展到严重衰竭、烦渴、 惊厥 和 昏迷 。 2.EKG 有 高钾血症 改变。
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