（一）发病原因 是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。 （二）发病机制 1.大体所见 神经纤维瘤 并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。在侵袭性 纤维瘤病 可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像 神经鞘...
邻近关节的肿瘤， 生长缓慢 ，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤 内出血 或病理往往伴有严重疼痛。
...、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤 糖脂 沉积症 、 出血 性小结节病等。 小儿血管角质瘤综合征的病因 (一)发病原因 1、本病征为 性染色体 遗传性疾病 ，发病存在明显的 性别差异 。以男性发病为主，女性多为病变 基因 携带者 。 2、 神经酰胺 三 己糖 -α- 半乳糖苷酶 在肝、肾、脑、脾...
...儿童多见， 临床表现 取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区 症状 ， 颅内压增高 、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现 尿崩 等症状。 小儿鞍上生殖细胞瘤的病因 (一)发病原因 鞍上生殖细胞瘤 起源于 第三脑室 底部和 垂体柄 生殖细胞 ，病因不清。 (二)发病机制 典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄，局部生长可压迫视丘下部、 视交叉 及临近...
与 骨恶性纤维组织细胞瘤 相对应，有骨良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma of bone，BFH），BFH与 非骨化性纤维瘤 （nonossifying fibroma，NOF）及干骺端纤维性缺陷（metaphysial fibrous defect，MFD）三者在组织形态上相似，有时把其列为同一种疾病，使三病在名称上...
骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。 1.症状与体征 骨 恶性纤维组织细胞瘤 发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生 剧痛 ，可能为 病理性骨折 ，病理性 骨折 的发生率可占全部病人的30%～50%。 2.好发...
瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度： 一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。 二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。 三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如 肉瘤 ，细胞分裂多。巨细胞...
骨巨细胞瘤 在我国是较常见的原发性 骨肿瘤 之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。
文献报道年龄分布10～75岁，平均男性32岁，女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发，但亦有多发性病变。部位以椎骨最多，其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等，亦可发生于手足骨。 症状和体征：起病缓慢，常无症状，病程几周到数年不等，平均5个月。早期症状轻微，主要表现为局部 钝痛 、压痛和肿胀。慢慢加重，肿胀逐渐明显，临近关节的病变，可致关节活动...
诊断 MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下： ①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。 ②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。 ③多核瘤巨细胞的存在。 ④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。 鉴别 MFH自O'Brien 1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为 纤维...
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