（一）发病原因 本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半 乳糖 苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。 （二）发病机制 正常时神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠黏膜中最多，该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内，后者来自衰老的红细胞，沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮...
广东省深圳市妇幼保健院外科林启发等近来采用95%乙醇、10%葡萄糖酸钙注射液及2%利多卡因注射液三液混合局部注射治疗小儿血管瘤，取得较满意效果。 血管瘤是残留的胚胎成血管细胞形成脉管的错构瘤样新生物，为婴幼儿时期常见的良性肿瘤之一。因自然疗程漫长，患儿常可因瘤体损伤而致出血、溃疡和感染。大多数家长为避免影响小儿的心身健康，一经发现即予求医。临床上治疗血管瘤的...
血管 是指 血液 流过的一系列管道。人体除 角膜 、 毛发 、指（趾）甲、牙质及 上皮 等处外，血管遍布全身。 分类 按血管的构造功能不同，分为 动脉 、 静脉 和 毛细血管 三种。 动脉起自 心脏 ，不断分支，口径渐细，管壁渐厚，最后分成大量的毛细血管，分布到全身各组织和 细胞 间。毛细血管再汇合，逐级形成静脉，最后返回心脏。 动脉和静脉是输送血液的管道，...
血管 是指 血液 流过的一系列管道。人体除 角膜 、 毛发 、指（趾）甲、牙质及 上皮 等处外，血管遍布全身。 分类 按血管的构造功能不同，分为 动脉 、 静脉 和 毛细血管 三种。 动脉起自 心脏 ，不断分支，口径渐细，管壁渐厚，最后分成大量的毛细血管，分布到全身各组织和 细胞 间。毛细血管再汇合，逐级形成静脉，最后返回心脏。 动脉和静脉是输送血液的管道，...
血管 是指 血液 流过的一系列管道。人体除 角膜 、 毛发 、指（趾）甲、牙质及 上皮 等处外，血管遍布全身。 分类 按血管的构造功能不同，分为 动脉 、 静脉 和 毛细血管 三种。 动脉起自 心脏 ，不断分支，口径渐细，管壁渐厚，最后分成大量的毛细血管，分布到全身各组织和 细胞 间。毛细血管再汇合，逐级形成静脉，最后返回心脏。 动脉和静脉是输送血液的管道，...
（一）发病原因 本病征病因不明。 （二）发病机制 为不同表现型不规则显性遗传，在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说，但均未被最后证实。
本病除应与PD、PSP鉴别外，还应注意与早期正压性 脑积水 鉴别，尤其在病程晚期，后者头颅CT和MRI检查显示整个脑室系统扩大，有正压性脑积水影像改变等。
本病应注意与 荨麻疹 鉴别，据皮肤深在性 水肿 性斑块，无 发热 ，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与 丹毒 或 蜂窝织炎 相鉴别。
【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜 水肿 。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现 呼吸困难 、声嘶、 窒息 ，以及 腹痛 、 腹泻 、 恶心 、 呕吐 等症状。 【诊断要点】 1.婴儿期发病，常有家族史。
...菌感染 等。 5.血液病 急性白血病 （特别是早幼粒细胞 白血病 ）、 蚕豆病 及 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。 6.肿瘤 恶性肿瘤、巨大 血管瘤 。 7.其他危重病症 各种 休克 （感染性、失血性或过敏性）、呼吸窘迫综合征、 溶血尿毒综合征 、肾功能衰竭、 烧伤 、脑挫伤、 毒蛇咬伤 、大手术后、体外循环、错误输血（血型不合）、输液严重反应及 新生儿硬肿症...
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