小儿急性淋巴细胞性白血病 (pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童 肿瘤 性 疾病 ，是指 前体 B、T或成熟 B淋巴细胞 发生 克隆 性异常 增殖 所致的恶性疾病。 急性淋巴细胞性白血病 占儿童急性 白血病 的80%， 发病率 高峰在3岁至7岁间。近40年来，特别是20世纪80年代以后，对儿童 ALL...
脊髓血管畸形 较少见，最常见的表现是 蛛网膜下腔出血 或 脊髓出血 。脊髓血管畸形可以发生在 脊髓 任何节段，但最常见为颈段和圆锥。 脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 脊髓血管畸形 系先天性病变，对其认识以 病理 解剖为基础，以 动脉 或 静脉 畸形 为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在 磁共振 及选择性 脊髓 血管造影的基础上，结合大体病理所见。...
...累、 皮下结节 以及 中枢神经系统 受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂 肉芽肿病 、 神经酰胺 沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因 (一)发病原因 1、播散性 脂肪肉芽肿 综合征 可能是 常染色体隐性遗传病 。 2、由于 神经酰胺 酶的缺乏，神经酰胺不能分解为 鞘氨醇 和脂肪酸，因而蓄积于脑、 内脏 、 皮下结节 中...
脊髓梗死成卒中样起病，脊髓症状常在几分钟或数小时达到高峰，因发生闭塞的供血动脉不同而出现 脊髓前动脉综合征 ，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突然出现病损水平的相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛，短时间内发生迟缓性 瘫痪 ， 脊髓休克 期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性 感觉障碍 ，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，尿便障碍较明显;脊髓后动脉综合征，脊髓...
半侧颜面 萎缩 症，又称Romberg氏病， 进行性面偏侧萎缩症 。 单侧面部萎缩的原因 病因未明 。可能为 遗传疾病 。认为是 植物神经 系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的 营养障碍 ，单侧面部组织全部 萎缩 ，其中皮下脂肪组织和 结缔组织 萎缩较明显。15%伴有 大脑半球 萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。 单侧面部萎缩的诊断 特征为面偏侧组织...
股骨头坏死 病人出现 大腿肌肉萎缩 是普通现象， 肌肉萎缩 的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢 大腿 的力量恢复，同时也限制患者的走路长...
... 鼻出血 、 瘀斑 、 月经 及 分娩 后，拔牙及 扁桃体 摘除等有过度 出血 的 症状 ，临床上表现轻、中度的出血，偶有严重出血致死者。 小儿血小板释放功能缺陷性疾患的病因 (一)发病原因 血小板 释放功能缺陷是遗传性疾患， 遗传 方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storage pool disease，SPD)，二是血...
...板减少性紫癜综合征、 血小板 性 血管 血栓形成 (Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性 溶血性 紫斑 等。 小儿血栓性血小板减少性紫癜的病因 【发病原因】 TTP为不常见的 血栓 性 疾病 。国内外均陆续有报道。女性多见，无明显种族差异。发病年龄可以从婴幼儿至90岁，高峰期在30～37岁， 中位数 年龄为35岁。病因未明，尚无...
脊髓空洞症 亦称 脊髓空洞 积水 症，是一种缓慢进行性的 脊髓变性 病;以 脊髓内空洞形成 与胶质 增生 为 病理 特征。 脊髓内胶质增生的原因 病因：(一)发病原因 世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对 脊柱裂 和 无脑畸形 为主的 神经管 畸形 的病因研究，20世纪70年代，通过一系列动物实验、临床观察和 流行病学 综合性研究，各国学者公认，神经管畸...
诊断 根据临床表现及发作时脑电图呈典型的睡眠波可以做出诊断。 嗜睡 发作是本病征诊断的主要症状，其他表现并非每一病例或每次发作时都同时出现的。 鉴别 在诊断过程中需与婴儿睡眠 窒息 （sleep apnea）、 癫痫 、发作性嗜睡- 贪食 综合征（Kleine-Levin综合征）、 肥胖 -嗜睡综合征（Pickwickian综合征）等相鉴别。
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