1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
（一）发病原因 几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如 失盐 性先天性肾上腺增生， 醛固酮缺乏症 ，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如 糖尿病肾病 、 紫癜性肾炎 、镰状细胞肾病、肾 硬化 、 间质性肾炎 等。 3. 急性肾小球肾炎 伴肾素和醛固酮分泌不足。 4.肾小管对醛固酮反应...
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。
小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
急性侵袭型肺曲霉病(acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺曲霉病中最常见和最严重的类型。曲霉性 支气管肺炎 和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。
...先天性与后天获得性两类。先天性 烟雾病 多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如 镰状细胞贫血 、 神经纤维瘤病 、 结节性硬化 ， 糖原贮积病 ，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如 结核性脑膜炎 、 化脓性脑膜炎 、 钩端螺旋体病 、 梅毒 等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道，本病发...
...。吸收不良也可致维生素B6缺乏。 维生素B6依赖综合征 是一种先天 代谢酶 —— 犬尿氨酸 酶的结构及功能缺陷，此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5～10倍，极易出现维生素B6缺乏。 在 婴儿期 维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身 抽搐 ，导致 智力迟钝 。同时常伴有 胃肠道症状 如 呕吐 、 腹泻 等。其他表现有 末梢神经炎 、 皮炎 及 贫血 等...
尖端扭转型室速可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复 晕厥 和（或） 抽搐 ，常在运动、应激、情绪 紧张 等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天。 有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发...
...两大类： 1.主要症状 3项：QTc>0.44s，应激引发 晕厥 及家族中有LQTS患者。 2.次要症状 4项：先天 耳聋 ，T波交替改变，小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断LQTS。 3.评分法 经试用后，QTS诊断标准评分法，见表1。评分<1，LQTS可能性低；2～3分，LQTS中度可能；≥4，LQTS高度...
尖端扭转型室性心动过速（torsades de pointes，TDP）简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性 心律失常 ，临床分两种情况：一为尖端扭转型室速并 Q-T间期延长 ，其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型；二为尖端扭转型室速不并Q-T间期延长。 因其发病机制和治疗等有较大差异，多数学者将前者称为“尖端扭转型室速”，或“Q-T间期延长...
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