最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是心脏和肌肉（见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现 Ⅰ（von-Gierke...
脂贮积症是由于 脂肪分解 （ 代谢 ）酶异常导致有毒 脂肪代谢 产物在组织中贮积引起的 疾病 。 每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定 脂质 贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。 戈谢病 戈谢（Gaucher）病是一种 遗传病 ，导致脂代谢产物 葡萄糖 脑苷脂贮积。 戈谢病是一种 常染色体隐性 遗传...
...ubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acido...
...，胸 脘痞 闷呕恶， 腹痛 作胀，大便1日3次，稀溏不爽，睡中时时惊惕。在某医院诊为胃肠型感冒。应用复方磺胺甲思唑、阿司匹林，兼服中药汤剂及小儿香橘丹后，诸症未能尽已，遂来我院诊治。 现症：身热，体温37. 6℃，略有形寒，头痛， 咳痰 ，大便稀，1日3次，面黄， 胸闷 气短 ，倦怠 乏力 ，苔白根腻，脉象缓细。证属体气虚弱，表里同病。治以益气宣肺，导滞和中...
中毒型菌痢是急性细菌性痢疾的暴发型，是由痢疾杆菌所致的肠道 传染病 。临床特点为突发高热、抽搐、昏迷，或迅速出现休克或呼吸衰竭，以2～7岁小儿多见，发病急骤，病情严重。少数病例开始为普通型急性痢疾，1～2天内才转为中毒型。近年来本病有减少趋势。 中医称中毒型菌痢为“疫毒痢”、“疫痢”、“时疫痢”。 病因病机 染有疫毒等不洁之物，从口入腹，蕴伏肠胃，为其主要发...
《新 急腹症 学》引天津南开 医院 方: 溃疡丸Ⅲ号 【拼音名】 kuiyangwan3hao 【处方】 乌贼骨 15克 川楝子 9克 元胡 9克 桃仁 6克 蒲黄 3克 赤芍 9克 【制法】 上药炼蜜为丸，每丸重6克。 【功效与作用】 治胃、十二指肠溃疡及 溃疡病穿孔 后期，属于 血瘀 气滞型者。 【用法用量】 每次服1丸，每日三次。 【摘录】 《新急腹症...
小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性 白细胞 功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因 吞噬细胞 NADPH 氧化酶 缺乏，导致 宿主 吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少， 杀菌 功能缺陷。患者对各种 过氧化氢酶 阳性菌属，如 葡萄球菌 、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性...
急性血行播散型肺结核或称急性粟粒型肺结核，是原发感染恶化的结果。1978年我国新修订的肺结核分类法将其列为第Ⅱ型，是肺结核病中最严重的病 型。是全身血行播散性结核病在肺部的表现，90%发生在原发感染后1年内。其中多见于3岁以下的婴幼儿。春季发病较高。
...5次口服。 3.盐皮质激素治疗 氟氢可的松（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），可纠正酸中毒并降低血钾。 4.原发病治疗 最重要的是治疗原发病和对症治疗。 5.钙制剂应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25-（OH）D3转变为1,25-（OH）2D3，此外，有些病人 胃酸缺乏 ，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性...
非诺贝特片(Ⅲ) （Fenofibrate Tablets (Ⅲ)），商品名 力平之 。用于治疗成人饮食控制 疗法 效果不理想的 高胆固醇血症 （lla型），内源性 高甘油三酯血症 ，单纯型（lv型）和混合型（llb和lll型）。 本药品被归类到 高血脂 等药品分类。 非诺贝特片(Ⅲ)的副作用（不良反应） 发生率约有2%-15%。 胃肠道 反应包括 腹部不适...
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